原发性或特发性血小板减少性紫癜(ITP)系临床常见出血性疾病,既往称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜,尽管西医在常规糖皮质激素、免疫抑制剂、切脾疗法等基础上,尽管利妥昔单抗靶向疗法与血小板生长因子的临床应用,解决了部分问题,但医生仍感此病易于反复,患者身心备受影响而降低了生活与生存质量,尤其一些疑难亚型,更是如此。
从脏腑辨证角度探讨,认为肝脾与紫癜病证密切相关,逐渐摸索出调肝扶脾法施治的有效方药(基本药物:柴胡、黄芩、白芍、商陆、黄芪、甘草等),在此基础上,结合各疑难亚型特色,予以病证结合加减辨治,积累了一些经验,借此与同道研讨与商榷。
1、切脾后难治性类型
原发性ITP内科保守治疗6个月及时以上无效者,西医疗法可以采取切脾治疗,尽管微创手术的广泛应用,仍然使得部分病患不易接受,即便切脾治疗,也有三分之一及其以上患者无效或复发,成为严格意义上的难治性ITP亚型。
此类患者尽管不得已再次应用糖皮质激素和/或联合免疫抑制剂等治疗,常呈无效,甚至难治态势,明显影响生活与生存质量;应用进展疗法诸如美罗华与生长因子,一是效果不好,二是费用昂贵,使得病患陷入困惑与纠结之中,从而常常寻求中医帮扶调治。
笔者经过临床反复观察,此类患者倦怠乏力、纳食欠佳、动辄汗出等症候常显,且无脾状态易于感染,血小板反复显著减低而极易出血,笔者经验:在调肝扶脾做为基本治法,加大健脾益气药力,常用黄芪,太子参,甚而人参,兼以白术、防风顾护卫外,白芍、桂枝调和营卫,兼以重用仙鹤草,除有收敛止血药功效外,秉承国医大师经验,体会该药具有良好补益之效。
2、抗核抗体阳性类型
ITP分为原发与继发,所谓原发者,不表达特异性自身免疫性相关抗体,而继发风湿免疫性疾病者,具备确诊相关自身免疫性疾病抗体:例如系统性红斑狼疮,常表达系列自身抗体:抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体等,干燥综合征,常表达抗SSA、SSB等抗体,等等,同时伴随临床典型症状与体征,和/或结缔组织损害征象。
笔者在临床所见部分患者,仅表达ANA阳性,依照标准归属原发ITP诊治,然而,依照笔者临证体会,结合相关文献,此类病患对于一线激素治疗不敏感,即便大剂量应用,效果也不好;笔者临证,施以调肝扶脾辨治基础上,介入藤类中药之类,诸如雷公藤(一般应用雷公藤多甙片)、忍冬藤、首乌藤、鸡血藤等,辅以解毒、清热、益肾、活血等加减施治,此类药物辨治风湿免疫性疾病均有良效,此乃异曲同工之意;其次,侧重应用或加味选用其中具有免疫抑制效应的药味,诸如柴胡、黄芩、白芍、麻黄、补骨脂等之类,加减辨治常获增效之果。
3、肝炎病毒相关性类型
从本病发生角度分析,病毒感染系常见诱因之一,尤其儿童患者;临床肝炎病毒所致ITP并不少见,因为国内感染或携带肝炎病毒者不在少数,诸如乙型、丙型肝炎病毒等;此类病患临床效果欠佳,且治疗用药比较困难与纠结,常规剂量糖皮质激素效果不好,大剂量地塞米松与各类免疫抑制剂受到一定程度限制,即便应用,效果常常不尽人意;笔者在临床之时,应用调肝扶脾做为基本方调治:调肝为主,扶脾为辅,常配伍解毒护肝类药味,例如大青叶,板蓝根,生甘草之类,取其清肝解毒之意,且甘草类药味兼顾护肝降酶与类激素样效应,必要时可以较大剂量应用;介于临床应用干扰素治疗此类病患,较之单纯激素等一线药物效果较好,笔者应用调肝扶脾,解毒护肝类药味之时,倾向于重用或加减选用具有诱发干扰素效应的药味,诸如黄芪、黄芩、芍药、蒲公英等。
4、激素依赖性类型
由于糖皮质激素是治疗本病首选与基本药物,其中部分有效病例中,需要依赖一定剂量并长期服用,近年来逐渐受到学术界与临床医生的关注并给予重视,笔者指导研究生曾经进行了激素依赖类型的中医干预探讨,并开展了临床症候学流行病学研究,探讨出此类病患临床常见肝脾失调症候,临床此类病患不论儿童还是成人,不在少数,近年来,笔者致力于此类病患的中医、中医为主中西结合辨治,体会调肝扶脾方药中,倾向于重在调肝,常施之于疏肝之柴胡类,清肝之黄芩类,柔肝之白芍类,滋肝之枸杞类,凉肝之丹皮类,等等,使肝气得舒、肝热得清、肝体得柔、肝阴得滋,以利回归“肝之藏血”功能而获效;从中药药理角度分析,甘草类中药具有良好糖皮质激素效应,临床常常加减甘草,剂量常用至20~30g不等。
5、抗磷脂抗体阳性类型
少数女性病患,在出现血小板减少性紫癜基础上,临床有或无反复流产等异常妊娠,有或无反复血栓,实验室检测呈抗磷脂抗体阳性,符合磷脂综合征或仅实验室抗磷脂抗体阳性,近年来这种血栓出血综合征之一的特殊表现形式的免疫性血小板减少性紫癜时有发生而临床遇到,以血小板明显减少而表现为紫癜类出血症候的病人,常常寻求血液专科医生诊疗帮助,笔者既往诊疗过类似病例,体会到应用调肝扶脾方药辨治,着重加味活血化瘀中药,常常凉血活血与活血止血药味联合,诸如牡丹皮,赤芍药等联合三七类药味等,依照血小板计数高低水平实施调治,血小板低于30×109/L,临床易于出血者,以凉血活血药味为主加减,血小板波动在(30~50)×109/L,临床出血不明显时,以活血止血药味为主,加减具有抗血小板聚集的药味例如水蛭等,如果高于50×109/L,需要按照相关指南配合阿司匹林类抗血小板聚集的西药治疗。
如上所述几类非常见比较疑难亚型的ITP,除切脾后类型属于严格意义上并与国际接轨的难治类型之外,其他亚型也是国内多数难治性本病报道中常见类型,临床西药例如激素,免疫抑制剂等与中药基本辨治方药诸如健脾益气、清热凉血等治疗,效果不佳,笔者多年来致力于调和肝脾方药辨治本病,获得较好效果的基础上,针对临床所见这些效果不好的亚型,病证结合加减施治,获得增效效果,初步总结经验,借此学术会议与同道商榷与研讨。
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