特发性血小板减少性紫癜的临床症状

      特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的出血性疾病(46/100万)，而成人发病率为38/100万左右。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计，其中血小板减少性紫癜1004例，占25.1％。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关，因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）。

      特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

　　临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女：男约为4：1。 　　该病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：血小板＜100×109/L（10万/mm3）而＞50×109/L，只在外伤后出血；②中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血；③重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板＜10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。 　　ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。 　　除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。

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