特发性血小板减少性紫癜的早期症状
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
一、临床表现
临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见。
除了皮肤、粘膜出血外,仅10%~20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血,侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等症状。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型,在6个月以上者称为慢性型。有些急性ITP可能转为慢性型。
急性ITP一般起病急骤,出现全身性皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常发生出血或血疱,也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。急性ITP多有自限性,80%~90%的患者在病后半年内恢复,其中多数在3周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性ITP。
慢性ITP约30%~40%患者在诊断时无任何症状。一般起病缓慢或隐袭,常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血,出血症状常呈持续性或反复发作。皮肤紫癜及淤斑可发生于全身任何部位、以四肢远端多见,尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑。黏膜出血程度不一,以口腔黏膜、牙龈、鼻黏膜出血和女性月经过多为多见,也可出现血尿或消化道出血。一般出血症状与血小板计数相关,ITP患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征,一般无脾脏肿大。在慢性型患者偶有(不足3%)轻度脾脏增大者。
二、诊断
ITP的主要诊断依据是临床出血征象,血小板数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等。1986年12月在首届中华血液学会全国血栓止血学术会议上提出了以下ITP的诊断标准:多次化验血小板数<100×109/L;骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;脾脏不大或轻度增大;下列5点中具备任何1点:①泼尼松(强的松)治疗有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板寿命测定缩短;可排除继发性血小板减少症。老年人ITP应与其他继发性血小板减少性紫癜鉴别,如药物、感染等原因;若伴脾脏肿大,应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。
诊断标准和依据 国内诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议,1986)。
(1)多次化验检查血小板计数减少。
(2)脾脏不增大或仅轻度增大。
(3)骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
(4)以下5项中至少1项:
①肾上腺糖皮质激素治疗有效。
②脾切除治疗有效。
③PAIgG增多。
④PAC3增多。
⑤血小板寿命缩短。
(5)排除继发性血小板减少症。
红十字血康医院温馨提示:血小板减少性紫癜的治疗应根据患者自身情况来选择治疗方法,如果大家对血小板减少性紫癜还有其他疑问,可以免费咨询在线专家。
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