血栓性
血小板减少性紫癜为一种罕见的微血管血栓-出血综合征,是由于微循环中形成了血小板血栓,血小板因大量消耗而减少所形成的紫癜。血栓性
血小板减少性紫癜的症状主要有:
出血与贫血
出血部位以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜,部分患者出现鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
患者均有不同程度的贫血。约有50%的患者出现黄疸;20%患者有肝脾肿大,少数情况下可以有雷诺现象。
神经精神症状
神经系统表现的多变性为血栓性
血小板减少性紫癜的特点之一,与脑循环障碍有关。
典型血栓性血小板减少性紫癜的临床表现首先见于神经系统,其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头痛,并伴有眩晕、感知障碍、昏迷、脑神经麻痹。45%患者有轻度瘫痪,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。
肾脏损害
一般多为镜下血尿,肉眼血尿不常见。严重者最终发生急性肾功能衰竭。
发热
90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。
心功能异常
部分患者出现心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常。
血栓性血小板减少性紫癜可在任何年龄的人群中发生,但以10~40岁为常见,男女发病比例为2:3,临床根据病情分为急性与慢性两型。急性型较多见,起病急骤,患者常于数周内死亡。慢性型较少见,症状可持续数月或数年。
在典型表现出现前一般会有一些非特异性的前驱症状,包括乏力、恶心、呕吐、腹泻、发热、腹痛等。临床上本病以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜或其他出血、神经系统症状、肾脏损害以及发热等五联征最为典型。近年来,因肺脏小血管受累所致的肺功能不全成为可能出现的第六病征。
血小板减少引起的出血以皮肤黏膜为主,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道出血和胃肠道出血,严重者可出现颅内出血。
微血管病性溶血性贫血主要是由于血流经过病变血管时,红细胞受到机械性损伤而破碎,引起不同程度的贫血。
神经症状的严重程度常决定着本病的预后,其症状特点为变化不定,初期常为一过性,半数可改善,但可反复发作。患者预后不同程度的意识紊乱、头疼、失语、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、嗜睡等。