慢性血小板减少性紫癜诊断鉴别

     慢性特发性血小板减少性紫癜多发病于20~50岁之间，女性发病率较男性高2~3倍，绝大多数慢性ITP患者缺乏前驱症状或病因。本病起病隐袭、症状多变，有些病例除发现血小板减少外，可无明显临床症状和体征，多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀班。

 　本病应根据出血症状、多次化验检查血小板减少、出血时间延长、体格检查脾不增大或轻度增大，骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍，抗血小板抗体增高，排除继发性血小板减少症为主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准如下； 　　1）多次化验检查血小板减少。 　　2）脾脏不增大或仅轻度增大。 　　3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍。 　　具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效。②脾切除治疗有效。③血小板相关IgG增多。④血小板相关C3增多。⑤血小板寿命测定缩短。 　　对诊断是否必须有骨髓检查争议很大，美国血液学协会认为如果患者年龄小于60岁，临床表现典型就不必行骨髓检查，但对要行脾切除、或对肾上腺皮质激素治疗效果不佳者，应行骨髓检查。许多儿科医生都主张患儿在接受肾上腺皮质激素治疗前必须进行骨髓检查以排除急性白血病。另外，对临床表现不典型的患者，如表现为倦怠、无力、持续性发热、骨关节疼痛，不能解释的大红细胞症或中性白细胞减少症则必须行骨髓检查。

　　诊断ITP必须排除继发性血小板减少症。由于血小板减少可以是多种疾病的共同表现，如系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进、自身免疫性溶血性贫血合并特发性血小板减少性紫癜（Evans综合征），故诊断时应结合临床表现、实验室检查、骨髓象变化及抗血小板测定等加以鉴别。其他原因引起的慢性血小板减少一般有原发病或明显的致病因素，并有相应的临床和检验特点。 　　（一）生成障碍性血小板减少 无巨核细胞性血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，药物引起的巨核细胞生成障碍，维生素B6或叶酸缺乏引起的恶性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿后期。在这些患者，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。 　　（二）微血管病该病因使血小板破坏加快，导致血小板减少。见于各种原因引起的小血管炎，海绵状血管瘤，及人工心脏瓣膜综合症等。在这些疾病中，血小板减少常伴有红细胞破坏所致的贫血。此外，尚有原发病或病因的表现。 　　（三）脾功能亢进 使血小板在脾内阻留和破坏增多，引起血小板减少。除有脾大及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有引起脾功能亢进的原发病。 　　（四）Evans综合症是ITP伴有免疫性溶血性贫血的一种综合症，可以是原发性或继发性，临床上除了有血小板减少所引起的出血症状外，尚有黄疸、贫血等征象，Coombs试验常（+），抗核因子阳性率也很高。 　　1．血栓性血小板减少性紫癜临床上有血小板减少，Coombs试验阴性的溶血性贫血，有一过性多变的神经系统症状，而非血小板减少所解释。 　　2．溶血性尿毒性综合症本病除了Coombs试验阴性的溶血性贫血和一过性多变的神经系统症状外，还有肾功能衰竭表现。

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