原发性血小板减少性紫癜临症提要
一、ITP的确诊必须强调排除继发性血小板减少,应仔细询问病史包括感染史、服药史、毒物接触史、家族成员出血史或乙肝、红斑狼疮病史;查肝胆B超、肝功能、凝血功能等。若脾大明显,肝大,淋巴结大,黄疸,肝功能,凝血时间明显异常,常提示为肝病等继发性血小板减少,尚需查骨髓穿刺。可据此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核细胞无成熟障碍,应考虑脾亢。
二、ITP可与其他自身免疫性疾病重叠,如红斑狼疮,类风湿病、硬皮病、结节性性多动脉炎、干燥综合征、重症肌无力、溃疡性结肠炎、间质性肺炎、甲亢、桥本氏病等;还可与慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重叠。
三、时时注意出血倾向,严防大出血发生。对于出血较多,血小板数少于20×109/L者,应尽量减少活动,保护头颅及视力,慎防颅内或眼底出血,并用漱口药物代替刷牙,以减少齿衄,禁用推拿按摩及热敷治疗;若伴高热,忌用酒精擦浴;若ITP患者突然出现剧烈头痛,呕吐或视力减退明显,或抽搐,意识障碍等,应高度怀疑颅内出血及眼底出血,宜尽快积极抢救,如绝对卧床,加床栏防坠床,给予吸氧、吸痰,尽可能少搬动病人,并尽早使用止血敏、止血芳酸、皮质激素等止血药,输注机采血小板1U或使用IVIg,急查眼底情况,待病情较为稳定,血小板数多于30×109/L后,再行头颅CT、腰穿检查,较为妥当。
四、血小板数少于50×109/L或出血明显者,忌行手术,包括拔牙等小手术,若确有非手术不可的情况,应输注血小板,使血小板计数达70×109/L以上再行手术。ITP病人血小板数少于50×109/L时,还应尽量避免肌肉注射给药,宜用口服或静脉给药,以防发生肌层下血肿;并忌用抑制血小板功能的药物,如解热镇痛药、H1-受体阻断剂等。
五、对于ITP的治疗,目前西医主要采用激素、免疫抑制剂、切脾等法,副作用较明显,且易复发;而中医治疗则起效较慢而稳定;若采用中西医两法并举,则可相辅相成。一般初发患者,血小板计数多于20×109/L,单纯皮肤粘摸出血者,可首选中医辨证治疗,而不用西药治疗。若初发血小板少于20×109/L,或皮肤粘膜出血严重或内脏出血,儿童患者首选中医辨证治疗加IVIg,既能起到IVIg升血小板而止血作用,又能发挥中药及静丙抗病毒优势;成人或经济条件较差者,可考虑中医辨证治疗配合小剂量激素(0.4mg—0.5mg/kg/d)泼尼松,或再加丹那唑0.2g,每日3次,疗效更佳)。鼻衄较多者可用紫地合剂或凝血酶200U加去甲肾上腺素1mg加生理盐水30ml纱条填塞止血;龈血不止者可用紫地合剂含漱(口含15分钟—20分钟再吐掉),或用上述凝血酶加去甲肾上腺素加生理盐水含漱或蘸棉球压迫止血;崩漏者可予炔诺酮片5.0mg,每日4次,口服。
六、ITP属祖国医学之紫斑、崩漏等范畴,其主要病机是热入营血,血热妄行,或阴虚火旺,络伤血溢;或气虚不摄,血溢脉外;或瘀血阻滞,血不归经;湿热内蕴,脉络受损。治疗首当止血以治标;辨证以治本,实火宜清,虚火宜降;气虚宜补,血瘀宜消。上窍出血多为气火上逆,可在清热凉血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黄、花蕊石、沉香等引气下行;血溢下窍而为便血、尿血者,常为气虚不摄,可在方中加党参、黄芪、龙骨、牡蛎、乌贼骨、升麻、柴胡等益气升提,固涩收敛。临床总应随证施治,勿犯虚虚实实之戒。血止斑消之后,又当结合辨证,予以宁血补虚,不宜过早停药,以防紫斑复发。本病若伴见动风、闭窍(脑出血)、暴盲(眼底出血),鼻衄、血崩、厥脱证(失血性休克)是为危重症,宜急用中西成药止血,熄风开窍,或回阳固脱,配合输注成分血(如血小板、静脉用丙球、浓缩红细胞、血浆等),中西医结合积极抢救。(具体参见第三节急性出血性疾病)。另外,治疗本病忌用发汗解表,辛热燥火之法。
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