血栓性血小板减少性紫癜有哪些特点?如何进行诊断和治疗?

  血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一临床综合征，主要表现为血小板减少，微血管性溶血性贫血，反复发作的波动性神经症状和体征，发热及肾脏损害。
     1）TTP的诊断为排除性诊断国内诊断标准如下：
    (1)主要诊断：①微血管性溶血性贫血：贫血多为正细胞正色素性中重度贫血，黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿，血涂片中可见到较多的畸形红细胞与红细胞碎片，网织红细胞计数升高，骨髓代偿性增生，以红系为主，粒、红比值下降，血清胆红素升高，以间接胆红素为主，可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。②血小板减少性紫殿与出血倾向：不同程度紫癜与其它出血表现，血小板计数下降，血片中有巨大血小板，骨髓中巨核细胞数正常或增多，并有成熟障碍，血小板寿命缩短。③神经精神异常：具有一过性、反应性、多样性和多变性的特点，可表现为头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐和阳性病理反射等。④肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和营型，血尿素氨、肌酐升高，发生肾功能衰竭者少见。⑤发热：多为低度和中度发热。
    (2)辅助诊断：病理学检查：皮肤、齿龈和骨髓等部位活检 ，发现小动脉和毛细血管中的均质性透明血栓，糖原染色(+)，还可见内皮细胞增生等。诊断ITP时应注意与相似疾病的鉴别诊断，如系统性红斑狼仓、自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征、特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、溶血尿毒症综合征。
    2)TTP的治疗
    (1)血浆置换：血浆置换是ITP的首选治疗方法，使用新鲜冷冻血浆或新鲜冷冻血浆上清进行血浆交换，血浆交换量为预计血浆容量的l～2倍，约为2～6L/d，连续置换，直至症状消失和血小板计数恢复正常，逐渐减少血浆置换量和延长间隔天数，同时密切观察病情变化和血小板计数，直至停用。主要副作用为过敏反应和血液传播性疾病。
    (2)血浆输注：为次选手段，使用新鲜冷冻血浆或冷冻血浆上清，输注量约为20～30ml／(kg·d)，治疗时间和频度同血浆置换。
    (3)全血置换：新鲜全血2～3L／d，进行置换治疗。因全血中含有的血小板成分可加重病情，目前应用较少。
    (4)糖皮质激素：泼尼松治疗剂量为1～2mg(kg·d)，起效后在12～16周逐渐停药，目前多在开始血浆置换或血浆输注的同时加用泼尼松治疗。  ．
    (5)长春新碱：同糖皮质激素一样，作为联合治疗手段之一。1～2mg/次，每周1次，静脉注射，连续4～6周。
    (6)脾切除：疗效不确切，可在常规治疗失败后作为补救治疗措施。
    (7)免疫吸附：用于血浆置换或血浆输注治疗后不能获持续缓解，或治疗强度和频率不能减少的患者。可用葡萄球菌蛋白A的吸附作用进行治疗，对复发性和难治性ITP有效。
    (8)其它措施：静脉注射免疫球蛋白和静脉注射前列环素的治疗尚不明确，可作为一种试验性治疗手段。