免疫性血小板减少性紫癜的治疗原则
作者:佚名 日期:2015年12月16日 来源:本站原创 浏览:


  免疫性血小板减少性紫癜的治疗原则 升板止血丸适用于血小板减少的ITP。经大量临床验证,升血小板胶囊安全,疗效显著,但需服用较长周期才能见效,且副作用极小,复发率极低。

  一、免疫性血小板减少性紫癜的治疗原则

  血小板明显减少、出血严重者,应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

  1、严重血小板减少的处量:血小板成分输注。大剂量免疫球蛋白静脉滴注,连用五天。静脉注射糖皮质激素如地塞米松。血浆置换。

  2、慢性ITP的处理。首选为糖皮质激素,以泼尼松效果较好,等血小板恢复或接近正常后逐渐缓慢减量,维持3-6个月,少数患者可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。其次是脾切除。第三为免疫抑制剂的治疗。

  3、升血小板胶囊 此药为陕西郝其军制药有限公司生产,由陕西省血液病防治研究所研制,国家准字号药,纯中药、胶囊制剂。适用于血小板减少的ITP。经大量临床验证,升血小板胶囊安全,疗效显著,但需服用较长周期才能见效,且副作用小,复发率低。其中成分已经公示,不含任何激素药物。起效时间决定于病人的状态,对于那些高抗体型、巨核细胞显著增多型、慢性型和难治型常需较长治疗周期,一般因病情而定,起效时间约为4-12周,血小板数正常后,还需要维持治陪,停药时间要依据抗体、巨核细胞状态而定,发防复发。

  特发性血小板减少性紫癜(ITP),属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,急笥型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。

  二、病历和发病机制

  ITP的病因至今尚未完全阐明,其可能的病因和发病机制如下:

  1、免疫因素

  (1)急性ITP:多数认为是病毒抗原引起,其机制可能是:1、病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合,促进血小板破坏。2、病毒组分结合血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成。

  (2)慢性型ITP:多认为是免疫性血小板减少,其机制为:1、血小板抗原结构改变,导致自身抗体产生,与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命;2、免疫调节障碍,ITP患者体内抑制性T细胞功能减退,使活化的B细胞产生抗体增多;3、自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

  2、肝和脾的作用 ITP时肝、脾对血小板的清除作用加强。已证明脾脏是血小板抗体产生的主要部位,也是破坏的主要场所。

  3、其他因素 (1)雌激素的作用:雌激素抑制血小板生成,并增强单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力;(2)毛细血管脆性增加可加重出血。

  三、临床表现

  1、急性型ITP 发病前1-2周多有感染史,临床出血表现重,除有皮肤、粘膜出血外,还有内脏出血。但80%以上病例可自行缓解。

  2、慢性型ITP 起病急袭,多数出血较轻,但可因感染而突然加重,女性可出现长期月经过多,患者可有与出血程度一致的贫血,少数可伴发自身免疫性溶血性贫血,称Evans综合征。其病程常呈反复发作,甚至迁延数年,未见有自行缓解者。

  四、诊断依据

  1、多次化验检查血小板减少(低于<100×109/L)

  2、脾不增多或轻度增大。

  3、骨髓检查

  (1)巨核细胞急性型轻度增高或正常,慢性型显著增加。

  (2)巨核细胞发育成熟障碍,幼稚型增加,以急性型更明显,产板型巨核细胞减少。而粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。

  4、需排除继发性血小板减少症。

  5、具备下列五项中的任何一项:(1)糖皮质激素治疗有效;(2)脾切除治疗有效;(3)血小板相关抗体阳性;(4)血小板相关补体阳性(PAC3);(5)血小板寿命缩短。