特发性
血小板减少性紫癜又称自体免疫性
血小板减少性紫癜,由于抗血小板自身抗体的产生而导致血小板寿命缩短,提前大量破坏的一种疾患,原因不明。诊断标准为:(1)多次化验血小板减少。(2)脾脏不大或轻度肿大。(3)骨髓象显示:巨核细胞增多或正常,有成熟障碍表现。(4)具备下列5项中任一项:a. 强的松治疗有效,b. 切脾治疗有效,c. 血小板相关抗体(PAIgG)阳性,d. 血小板相关补体(PAC3)阳性,e. 血小板寿命测定缩短。(5)排除继发性的血小板减少。
特发性
血小板减少性紫癜治疗方案主要为:
1.一般治疗:卧床休息,防止外伤和避免应用影响血小板功能的药物,保持大便通畅,避免因排便用力而并发颅内出血。
2、药物治疗:(1)首选静脉应用肾上腺皮质激素。a. 大剂量地塞米松冲击治疗:30mg~40mg/天静滴,连续应用3-5天。b. 大剂量甲基强的松龙冲击治疗:500~1000mg/天,静脉点滴,连续应用3-5天。c. 大剂量氢化考的松冲击治疗:200~400mg/天,静脉点滴,连续应用3-5天。上述方法应用后改用强的松0.5~1mg/kg/天,口服继续治疗,待病情稳定后逐渐减量停药。
3、大剂量免疫球蛋白冲击治疗:适用于①有激素禁忌症;②激素冲击治疗后无效;③急性特发性血小板减少性紫癜因其他病情需手术治疗前或妊娠分娩前;④经济状况好的可作为首选。用法:0.4g/kg/天,静脉输注,连续应用3-5天。
4、血浆置换:清除患者体内的抗血小板抗体。
5、输注单采血小板:输注1u单采血小板(CS—3000分离机单采)可提高血小板20~30×10
9/L,输注血小板前可予以免疫球蛋白10~20克静脉输注以减少血小板破坏。
6、中医中药调理治疗。