血小板减少性紫癜治疗
作者:佚名 日期:2010年11月18日 来源:本站原创 浏览:


    儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病,因其起病突然,皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出,家长恐慌、着急,到医院就医要求医生想方设法尽快缓解孩子的病情,面对急切为孩子求治的家长,于是主管大夫、主治医师便将大剂量的糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、环孢菌素A,甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上,想尽快稳定病情、缓解病情。孩子家长迫切愿望与心情是可以理解的,大夫的初衷也是好的。
 但是,任何一种疾病都有其自身的规律,急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素(如病毒感染、细菌感染等)、化学因素(如某些药物、苯等)等作用与机体,导致机体免疫功能紊乱,产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制,使血小板迅速被破坏,血液循环中血小板减少,正常止血功能遭到破坏,容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击,出现免疫功能一时的紊乱,是机体应激反应的结果

    儿童患上血小板减少性紫癜莫恐慌

  大量病例观察表明,儿童急性血小板减少性紫癜初起病时给与适当的对症处理,严密观察,4~12周80%的儿童能自愈,也就是说机体自身或在药物适当干预下,经过一定的时间,能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白的应用是能使血小板破坏减少,血小板迅速提升,但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果,而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用时间结束后,机体的免疫功能并未恢复正常,仍然破坏自身血小板,血小板还会降下来。环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。

  糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂,或抑制B淋巴细胞,或抑制网状内皮细胞功能,或抑制T细胞功能,大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官共功能尚未发育成熟的儿童身上,其产生的远期影响是很难预料的。近几年临床观察发现,现在儿童急性血小板减少性紫癜转为慢性的较前增多。这就意味着这其中大部分慢性血小板减少性紫癜患儿,将长期生活在血小板减少引起的痛苦之中。由急性转为慢性血小板减少性紫癜的原因不能说与当初的过度治疗不无关系。

  人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系,机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡,目前这些还不是很清楚,更何况儿童的免疫系统的发育尚未完全成熟,免疫功能还在完善阶段。显然,在这样一个阶段,给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的,虽然抑制了异常的免疫,但对正常免疫的抑制也是不容忽视的。

  机体在免疫抑制下去协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系,并达到正常的平衡状态,是很难想象的。对儿童急性血小板减少性紫癜大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎,对待这样一个大部分能自愈的疾病不要治疗过度。

    血小板减少性紫癜当分型治疗

  血小板减少性紫癜是一种原因未明的,通过免疫机制产生抗血小板抗体,从而引起自身血小板大量破坏,结果导致血小板减少而发生出血的疾病。治疗前需要先分清是哪种类型,再对症治疗。要明确原发性血小板减少性紫癜能否彻底治愈,首先须知道这是一种什么疾病。持续出血你也许该去血液科做检查,好发于女性,常见表现为出血。

  ITP是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。在儿童,ITP发病率约为46/100万人口,而成人为38/100万左右。临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下的女性,男女比例约1:4。

  ITP常见临床表现为皮肤粘膜出血,血小板长期低下者可出现内脏出血:包括消化道,泌尿道,子宫出血,一般内脏出血情况少见,一旦发生出血,严重者能引起失血性休克,颅内出血者更少见,但为死亡的主要原因,急性ITP患者并发颅内出血者有3%~4%,因颅内出血死亡者占1%。

  临床上,多次检查血小板计数减少,脾不大或轻度肿大,骨髓检查巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍,排除继发性血小板减少症,即可初步诊断为ITP,前者具备以下五条中一条即可确诊:1.强的松治疗有效,2.切脾治疗有效,3.PAIgG增多,4.PAC3增多,5.血小板生存时间缩短。

  反复发作,治疗棘手

  目前中西医治疗ITP方法虽然很多,但尚缺乏有效的根治方法。西医首选激素、免疫抑制剂、脾切、大剂量丙球冲击等,但疗效不持久,长期缓解率仅10-20%,且满月脸、痤疮、肠胃刺激、肝功损害、闭经等副作用明显,部分病人激素耐受,减、停激素后反复发作,顽固难愈,临床治疗极为棘手。中医治疗以清热凉血、健脾补肾、益气养阴、化瘀通络等治则为主,临床取得了较好疗效,但可重复性不强。无极县红十字血康医院主要采用中药调理治疗,疗效稳定不复发。经大量临床病例观察,不但疗效好,不良反应少,而且疗效持久稳定,不复发,可重复性强。

  并非血小板减少一定会出血。

  这主要取决于两个方面:

  一是血小板减少的程度;

  二是个体差异。

  正常人血小板数量为10万---30万。一般来说,血小板轻度减少8万---10万即大多不表现出自发性出血。血小板中度减少5万---7万,可有轻度自发性出血,如皮肤粘膜出血点创伤后出血不易止住、女性月经量增多等。

  重度血小板减少在5万以下,则大多数会出现较明显的自发性出血,最常见的是皮肤紫痛。

  更严重者血小板减少在2万以下,甚至可以出现颅内出血、消化道大出血等危及生命的共发症。个体差异是指:由于不同的人在身体结构(如血管通透性)及出血耐受性等诸多方面存在一定差异,可以对血小板减少产生不同的临床表现。

  比如,有的病人血小板降至5万以下左右即可出现广泛皮肤的皮下瘀血,而有的病人即使血小板只有2万以下也无任何出血表现。

  当然,后一种情况下即使没有自发性出血,也仍然存在一定的危险性,需要提高警惕,做好出血的预防性护理。