特发性血小板减少性紫癜并发症及治疗
1.缺铁性贫血 常见青年妇女月经过多者。
2.内脏出血 较少见,可见消化道、泌尿道出血或崩漏不止,严重者能引起失血性休克。颅内出血更少见,但为死亡的主要原因。
西医治疗 1.肾上腺皮质激素(简称激素)激素是西医治疗ITP的首选药物,作用机理为:抑制抗体生成,抑制抗原抗体反应,抑制单核。巨噬细胞系统,以减少血小板的过多破坏,减少脾脏对致敏血小板的清除作用;此外能降低毛细血管脆性,改善出血症状;同时也有刺激骨髓造血的作用,常用剂量:泼尼松1~2mg/kg,2~4周,超过4周不管有否疗效均应减量,逐渐减至维持量5~10mg/日后,再维持3~6月逐渐停药。在出血严重、血小板计数低于10×109/L时,亦可选用甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗,或氢化可的松每日静滴200~300mg。
多数患者用药后疗效迅速出现,数天后出血即停止,血小板数上升, 60%~70%的病例可缓解。但停药后复发率高,副作用如高血压、糖尿病、激素性溃疡出血等常见。去除有自愈倾向的急性型,维持长期缓解率者小于20%。
2.脾切除 是西医治疗ITP的一种重要方法,在急性型或慢性型急性发作期的ITP患者,出现颅内出血先兆,有危及生命体征时,有条件者也做为紧急抢救手段之一,一般手术后24小时血小板即有明显回升,1~2周达高峰。脾切除指征:皮质激素治疗3~6月无效的,或皮质激素治疗有效而每天必须依赖激素治疗者。其作用机理在于减少血小板抗体的生成,消除血小板的破坏场所,其近期完全缓解率可达70%~80%,但其中30%~50%病例可复发,复发原因与副脾的存在或肝脏参与血小板的破坏有关。近年来国内流行脾动脉栓塞术亦基于上述原理,但疗效不如脾全切。因为切脾是一种创伤性治疗方法,故不易被患者接受。
3.免疫抑制剂 适用于激素疗效不佳,不能切脾或切脾疗效不佳者,为三线药,有效率在10%~20%左右。目前常用的是长春新碱、环磷酰胺和硫唑嘌呤。长春新碱抑制单核一巨噬细胞的吞噬功能。每周静注1~2mg连用4周,一般在1周左右血小板数上升,但大多数患者在停药后作用不持久。对难治性ITP,可采用长春新碱溶于1000ml生理盐水中,缓慢静脉滴注6~8小时,疗效优于一般静脉注射。环磷酰胺每日1.5~3mg/kg,分三次口服,或0.3~0.6g/m2静脉注射,每3~7天一次。也可每日口服硫唑嘌呤1~3mg/kg,但常需2月以上方可见效。要注意这类药物的毒副作用,用药要慎重。
4.其它新疗法:
(1)静点免疫球蛋白:0.4g/kg连用5天,每10~15天再静注一次0.4g/kg,或于血小板减少时周期性给予0.5g/kg,用药后2~10天血小板明显上升并能维持数天或数十天,可做为紧急救治的最有效方法之一。其作用机理为:①封闭单核-巨噬细胞FC受体;②干扰单核-巨噬细胞的免疫廓清作用;③提高抑制T细胞功能,抑制抗体产生:④清除体内存在的慢性病毒感染灶。但价格昂贵。
(2)达那唑:是一类人工合成的无男性化副作用的雄性激素,可能的机理是抑制T细胞的作用,使抗体生成减少,提高血小板数。剂量为每日200~400mg,可与激素合用,需服用2个月以上方可见疗效。国内报道有效率60%,但价格昂贵,有肝功损害副作用。
(3)他莫昔芬:可与雌二醇竞争免疫细胞上的雌激素受体、减少雌激素与T8结合所引起的功能缺陷。用法:每次10mg,日服3次,饭后服。见效慢,应持续用药3月以上,血小板正常后继服两月再停药,国内报道有效率约50%。
(4)血浆置换术:能去除血浆中存在的大量抗血小板抗体,使病情缓解,可做为急救措施之一。置换液可用新鲜血浆1~3L/次,至少连续2~3次。
中医治疗 1 辨证论治:
(1)肝肾阴虚型:治法:滋阴清热、凉血止血。 方药:知柏地黄丸合二至丸加味。方中六味地黄丸三补三泻共奏滋阴清热之功,知母、黄柏加强滋阴降火之力,现代药理证实可制约大剂量激素治疗所引起的副作用。加用二至丸滋阴补血止血,当归、丹参活血化瘀以止血,白芍酸敛收涩亦可敛阴补血,平肝柔肝;补骨脂佐之,取阳中求阴,阴中求阳之意,本身可收敛止血,现代药理学证实有抑制抗体作用。 加减法:出血严重者可酌加白茅根20g、藕节20g、鹤草30g、土大黄15g,肝肾阴虚阳亢盛者去补骨脂加煅龙牡30g(先煎)、川芎10g、龟板20g(先煎)。(2)气血两虚型:治法:益气健脾,摄血止血。 方药:归脾汤加味。方中重用炙黄芪和党参为君药,补气健脾,辅以当归、龙眼肉养血和营,用白术、木香以健脾理气,使补而不滞,茯神、远志、枣仁以养心安神,使以甘草、生姜、大枣和胃健脾,以资生化,气旺则血充而归经矣。加用淮山药补气养阴,收敛止血,炒白芍补血敛阴止血调经,阿胶滋阴补血止血,共奏益气健脾、摄血止血之功。 加减法:月经淋漓不止者可加山萸肉10~20g,五味子10g,以养肝收涩止血,龈衄者可加五倍子10g配藕节20~30g,能收涩止血不留瘀,肌衄者可加仙鹤草30g、紫草10g以补虚止血。(3)血热妄行型:治法:清热解毒、凉血止血。 方药:犀角地黄汤加味。方中以水牛角代犀角,配合生地清热凉血,解血分热毒,生地尚可养阴,防热甚伤阴,赤药、丹皮清热凉血,活血散瘀,加生军泻肺胃实火、凉血止血;白茅根加强凉血止血之力,板蓝根、土大黄、贯众加强清热解毒抗病毒之力,现代药理研究证实:生军、土大黄均有提升血小板及止血之功。 加减:鼻衄者加黄芩10g、牛膝6~10g、丹皮10~20g清肺热以引火下行,齿衄者加生石膏先煎20~30g、黄连6~10g以清胃热以止血;便血加槐角10~15g、地榆10g清热利湿止血,尿血加大小蓟10~20g、藕节30g以清热利尿,凉血止血,剧烈头痛、呕吐,口腔大血泡,往往是脑出血先兆,为本病危症,需立即抢救,除紧急切脾或输血小板、静点免疫球蛋白、大剂量激素冲击外,可酌情加服安宫牛黄丸或至宝丹或三七粉3g、云南白药3g吞服。
(4)脾肾阳虚型:治法:温补脾肾,填精补血。 方药:右归丸加味。方中附子、肉桂温肾阳、暖下元,亦可对长期服用激素ITP患者撤除激素后所出现的肾上腺皮质功能低下症进行纠正;鹿角胶、菟丝子、杜仲补肾益精血;熟地、山萸肉、枸杞子、淮山药、当归滋肾阴、养肝血;加用锁阳、巴戟天、补骨脂加强温补脾肾之力,现代药理证实锁阳有升提血小板功能;加减:若血崩有寒者加艾叶10g、炮姜10g、血余炭10g、五味子10g以温中止血;伴面色晄白、头晕、乏力者可加炙黄芪10~20g、党参10~20g以加强补气健脾之力;便黑可加伏龙肝30~60g、白芨粉3g分冲以收涩止血。
(5)阴阳两虚型:治则:宁络止血,固脱收涩,塞流先治其标,止血后再澄源与复旧。方剂:塞流可用十灰散加味,澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。方中以大小蓟、白茅根、侧柏叶、荷时、茜草凉血止血;棕榈皮收涩止血;赤石脂、五味子、生牡蛎、金樱子、补骨脂固涩止血;女贞子、旱莲草滋阴清热止血;生军、童便化瘀清热以止血。澄源复旧所用知柏地黄汤滋补三阴清虚热,十全大补汤气血双补以固下元,共奏温下元、清虚火、止血安血之功。加减:大失血出现休克表现时,急用参附汤回阳固脱;崩漏不止可加乌贼骨10~30g、艾叶炭10g收涩止血,便血不止可加伏龙肝25~30g、白芨粉3~6g、三七粉3g、生大黄粉3g、 化瘀止血;咳血不止可加代赭石(先煎)20g引血下行;龈衄不止者可用五倍子10~20g、炙甘草10g,煎水200ml频繁漱口。 因为瘀血是贯穿本病发展全过程的病理现象,出血与紫癜本身即属瘀血范畴,故不单列瘀血内阻一型。临证经验 ITP的病因病机有如下特点,急性型多因外感热毒或热伏营血,以致火盛动血,灼伤脉络发病,临床表现为实证,治疗上以清热解毒。凉血止血为大法,还应注意辨证施治,挟有湿邪患者可用甘露消毒丹或龙胆泻肝汤加昧,往往会有奇效;慢性型急性发作期则为本虚标实证,本为阴阳两虚,上热下寒,标为复感外邪,虚热动血,迫血妄行,治疗上急则治标,缓则标本兼治,往往需要中西医结合抢救,方可转危为安,重新转入慢性期。慢性型慢性期治疗应以补肝、脾、肾三脏为主,特别应注意养肝柔肝,对于长期服用激素用量来调整治疗原则,当泼尼松每日含量大于20mg时,往往有肝肾阴虚表现,可用知母、黄柏或知柏地黄丸抵抗之。当泼尼松每日含量小于10mg时,往往有脾肾阳衰表现,可用附子、肉桂抵抗之。具体治疗经验可详见辨证论治各型处方及加减。
2 其他疗法:
(1)食疗:常用食物如花生衣、藕、红枣、猪蹄等。
(2)气功:本病患者易采取静功或放松功。常用功法有大雁功、香功、太极拳等。
中药 仅适宜慢性型慢性期患者。
(1)人参归脾丸:功能健脾益气,养血止血。适于气血两虚型患者,每日3次,每次1丸。
(2)乌鸡白凤丸:功能主治适应证同人参归脾丸。每日2次,每次1丸。
(3)知柏地黄丸:功能滋阴清热,凉血止血。适于肝肾阴虚型患者,每日2次,每次1丸。
(4)金匮肾气丸:功用补肾助阳,填精补血。适于脾肾阳虚型患者,每日2次,每次1丸。
特发性血小板减少性紫癜并发症及治疗 通过上面详细介绍。相信大家已经有所了解。早日康复。
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