血小板减少症的治疗原则

      血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释.无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血（鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血）；和手术后大量出血.胃肠出凝血性疾病与感染性道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.
      血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正（如在肝素有关的血小板减少症停用肝素）. 成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇（例如强的松每日1mg/kg）.如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即各种不同类型过敏性紫癜复发.脾脏切除可使50％~60％病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素（达那唑）,或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致. 对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注（IVIg）,这可抑制单核巨噬细胞的清除血小板减少引发的主要疾病包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/（kg.d）静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板.
      血小板的止血和加速凝血功能;  患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.