特发性
血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病,近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关,故应称为自身免疫性
血小板减少性紫癜。英文名:autoimmune thrombocytopenicpurpura。别名:原发性
血小板减少性紫癜。亦简称ITP。特发性血小板减少性紫癜的血液学特点是外周血中血小板减少,血小板表面结合有抗血小板抗体,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞可代偿性增多而血小板生成障碍。
(一)
血象 1. 红细胞和血红蛋白大多正常,出血较重者可呈失血性或缺铁性贫血所见。
2. 白细胞数量一般正常,急性型者可见嗜酸粒细胞和淋巴细胞百分率稍高。
3. 血小板计数减少(<100×10
9/L),当<50×10
9/L时可有出血症状,平均血小板体积(MPV)和血小板体积分布宽度(PDW)增大。血涂片上血小板可见大小不均、巨大血小板等畸形血小板。
(二)
骨髓象 1. 骨髓增生活跃或明显活跃,如无急性或慢性反复出血,粒红两系大致正常。
2. 巨核系细胞增生活跃,巨核细胞数量可正常或增多。急性型患者巨核系细胞呈明显成熟停滞(左移)现象,原、幼巨核细胞增多,幼稚巨核细胞产生血小板等慢性型患者巨核系细胞常见增多(代偿性增多),但产生血小板型巨核细胞减少或缺如,巨核细胞易见颗粒缺乏、空泡形成、胞质和核变性改变。血小板数量减少并伴有形态异常。
(三)
血小板抗体检查 95%以上的ITP患者血小板相关抗体(PAIgG)明显增高,以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc,四项指标联合检查,可使ITP的诊断阳性率提高至l00%。部分血小板相关抗体属于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GPIb/IX自身抗体。
(四)
血小板寿命测定 ITP患者血小板寿命缩短(正常为8~12天),急性型患者仅1~6小时,慢性型患者为l~2天。