特发性血小板减少性紫癜要做什么检查

　　特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据 北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计，其中血小板减少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫 与免疫机制有关，因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜。诊断特发性血小板减少性紫癜需做那些检查呢?

　　1.血象 出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织 红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100X109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50X109L 时可见自发出血，<20X109L时出血明显，<10X109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅;出血时间延长，凝时 时间正常，血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。

　　2.骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2X109L(200/mm3)以上，甚至高达 0.9X109L〔正常值(0.025～0.075)X109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细 胞显著增加，可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

　　3.血小板抗体检查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免 疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才 上升，有人报告每个血小板PAIgG量>1.1X10-12g的病例用激素治疗无效，而每个血小板PAIgG量为(0.5～1.0)X10-12g 的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无 效。

　　此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。

　　4.血小板寿命缩短 应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人：进行测定，病人血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时(1～6小时，正常为8～10天)。应用同 伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。

　　确诊血小板减少性紫癜疾病以后需要进行合理的治疗

　　特发性血小板减少性紫癜是小儿出血性疾病中较常见的一种。病因尚未完全明了，目前认为它可能是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统产生了抵抗自己的血小板的抗体，使血小板数量减少，从而导致出血。

　　1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休 息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素c及p。局部出血者 压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤， 预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

　　2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。

　　3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向;②减低免疫反应，并可减少paigg的产生及抑制脾 脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在itp患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中 度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松 60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg /m2·d或氟美松10～15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。

　　4.大剂量丙种球蛋白静点：对重茺以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(igg)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。

　　5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5～1mg /m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适 用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在 2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。

　　6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑danazol，dnz)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性itp患者，即 刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整t细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减 少巨噬细胞对血小板的消除。

　　7.脾切除疗法：脾切除对慢性itp的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。