血小板减少性紫癜的实验室检查及诊断标准 目前,对ITP的诊断主要是依靠临床排除性诊断。根据患者病史、体格检查、血细胞计数、外周血涂片、血小板自身抗体检测及其他检查,并排除其他原因引起的血小板减少。
一、ITP诊断标准
经第二届全国血液学学术会议拟定的,并经临床使用后,结合1986年12月首届中华血液学会全国血栓与学术会议修订如下:
1、多次化验检测血小板减少.
2、脾脏不增大或轻度增大.
3、骨髓检查是巨核细胞增多或正常,有成熟障碍.
4、具备下列5项中任何一项者:
1)泼尼松治疗有效。
2)切脾治疗有效。
3)PAIg增多。
4)PAC3增多。
5)血小板寿命测定缩短。
5、排除继发性血小板减少症。
二、实验室检查
1.血小板计数:
多次血小板计数低于正常(100×109/L),急性型及慢性型急性发作期常少于20×109/L,少于10×109/L时常有广泛、自发出血倾向;慢性型多在30-80×109/L之间,高于50×109/L以上时常无症状。常可见巨大或畸形血小板。除大量出血者外,患者一般无明显贫血。除发现急性失血外,患者外周血白细胞计数和分类正常。
2.外周血涂片镜检:
ITP患者血涂片除血小板减少外,血小板形态及红细胞、白细胞形态均正常。
3.自身抗体系列检测:
如风湿系列,结缔组织系列、抗肝炎抗体、甲功系列,以排除其他自身免疫性疾病。
4.骨髓穿刺:
ITP患者骨髓中巨核细胞正常或明显增多,但胞质中颗粒减少,嗜碱性较强,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏,胞质中出现空泡、变性。
三、特殊实验室检查
诊断ITP的特殊实验室检查包括血小板自身抗体检测、血小板生成素(TPO)检测和幽门螺旋杆菌检测等:
1.血小板相关抗体(PAIg)的检测:
急慢性ITP病人血清中均存在抗血小板抗体(PAIg),多数ITP患者的PAIg水平高于正常,且其PAIg含量与血小板计数、血小板寿命呈负相关,而治疗有效者随血小板上升PAIgG值下降。但PAIgG值升高对ITP并非特异,还可见于各种原因引起的免疫性血小板减少症(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、淋巴系统增生性疾病等)、某些非免疫性血小板减少症(如急性白血病、血栓性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等),所以该方法敏感性高,但特异性差,对ITP的诊断只有参考价值。
2.血小板糖蛋白特异性自身抗体的检测(MAIPA):
是一种利用ITP患者的血浆或血清致敏血小板形成的自身抗体-糖蛋白-单抗,来检测自身血小板抗体的方法。MAIPA法检测血小板膜蛋白GP特异性自身抗体的特异性高,约78%-93%,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断,国内外陆续将其作为诊断ITP的金指标,MAIPA主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效的ITP患者;药物性血小板减少;复杂的疾病(罕见)如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。
3.促血小板生成素(TPO)检测:
TPO不作为ITP的常规检测,对诊断复杂原因引起的血小板减少的诊断可能有所帮助,可鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
4.幽门螺杆菌的检测:
因目前大多数研究表明ITP与幽门螺旋杆菌感染有直接关系,其中部分文献报道幽门螺杆菌根治治疗可以提高ITP患者的血小板计数。所以大多数ITP的患者需加测,另外因幽门螺杆菌的检测简便易行、无创,ITP患者可进行幽门螺杆菌筛查,并建议阳性患者应根除HP。
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