血栓性血小板减少性紫癜西医诊断与鉴别诊断

　　〖诊断〗

　　1临床表现

　　(l)发热：大部分有发热。其原因有以下几方面：①下丘脑体温调节中枢受损;②组织坏死、溶血、破坏的白细胞释放出内源性致热原;③继发感染。

　　(2)血小板减少而出血：几乎占患者的全部，表现为皮肤瘀斑、瘀点，鼻衄，齿衄，消化道出血以及尿血、眼底出血。

　　(3)黄疸：在发病过程中半数患者出现黄疸。实验室化验中的血间接胆红质增高，网织红细胞增多，血片中可出现有核红细胞。

　　(4)神经系统症状：可有一过性和多变性头痛，意识障碍，昏迷，抽搐，瘫痪，视力障碍，失语，发音因难，半身感受麻木。若临床中有神志不清、昏迷、抽搐伴高热，常是死亡的先兆。

　　(5)贫血：为微血管性溶血性贫血。这是由于肝脏微血管特别是小动脉的血管壁病变引起血栓形成，或血管腔内有纤维素的沉积，当红细胞流过时，发生断裂、破碎发生血管内溶血而贫血。

　　(6)肾脏改变：可以出现蛋白尿、血尿、管型、氮质血症。严重者可出现急性肾功能衰竭。

　　(7)其他：可有肝、脾及淋巴结肿大，恶心、呕吐、腹痛腹泻，有时可出现心肌传导障碍。少数病人出现雷诺现象、恶性高血压、皮肤以及皮下组织坏疽和动脉周围炎。

　　2实验室检查

　　(1)血象;①血红蛋白及红细胞减少，为正细胞正色素性贫血，血片中可发现有核红细胞，偶尔可见显著球形红细胞，大部分病人有钢盔形、棘形和嗜多色性红细胞，网织红细胞可高达20%;②白细胞总数升高，常有核左移，有的可呈类白血病样;③大多数病人的血小板计数明显减少，一般在10～50×109

　　/L之间，并且寿命缩短。

　　(2)骨髓象：有溶血性贫血骨髓象改变，红细胞系统增生明显活跃，巨核细胞数正常或者增多，多为幼稚巨核细胞，则可有血小板生成障碍。

　　(3)血液生化：间接胆红素增高，血中游高血红素增多，结合珠蛋白减少，血浆乳酸脱氢酶明显升高。

　　(4)尿常规及肾功能：绝大部分有蛋白尿、血尿、管型尿。早期半数病人有氮质血症，晚期更多。尿胆原可增多。

　　(5)其他：少数病人血狼疮细胞可呈阳性;抗血小板抗体(PAIgG)可增高;出血时间延长;血清凝血酶原消耗不良。

　　3诊断标准

　　主要诊断依据：①微血管性溶血性贫血。贫血多为正细胞正色素性中重度贫血;微血管病性溶血;黄疸与深色尿，偶可见蛋白尿;血片中可见到较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片;网织红细胞计数升高;骨髓代偿性增生，以红系为主，粒细胞与红细胞比例下降;血胆红素升高，以间接胆红素为主;可有血浆游离血红蛋白升高，亲血色蛋白(结合珠蛋白，Haptoglin)、血红素结合蛋白(HernoPex-in)减少，乳酸脱氢酶升高。②血小板减少性紫癜与其他出血倾向。不同程度的紫癜及其他出血表现;血小板计数下降，血片中有巨大血小板;骨髓中巨核细胞数常增多，且有成熟障碍。③神经精神异常。具有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，可表现为头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、病理反射呈阳性等。若以上3项同时具备称之为三联征。④肾脏损害。主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白呈阳性，尿中有红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、血肌酐升高。发生肾功能衰竭者少见。⑤发热。多为低、中等度发热。若以上五项同时具备则为五联征。

　　〖鉴别诊断〗

　　1原发性血小板减少性紫癜：基础研究证明，原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板计数减少，引起紫癜。临床以齿龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或瘀斑、消化道出血为主要表现。但无溶血现象。而血栓性血小板减少性紫癜有发热、溶血及精神症状，严重者可出现五联征。

　　2伊文综合征：伊文综合征虽然有血小板计数减少，临床有出血现象，并且有溶血，但无神经系统症状，在外周血中也无破碎红细胞。与血栓性血小板减少性紫癜相似之处是两者都可并发有红斑狼疮。

　　3溶血性尿毒综合征：与血栓性血小板减少性紫癜同属于血栓性微血管病的范畴，临床表现以溶血性贫血、血小板减少、尿毒症为三大基本特征。目前认为两者的区别在于：溶血性尿毒综合征多发生在10岁以下的儿童，尤其在乳儿期，预后较好;其临床上肾脏损害症状明显。而血栓性血小板减少性紫癜多发生在年长儿及成年人，预后较差;临床以精神症状明显，肾功能衰竭者少见。

　　4弥漫性血管内凝血：与血栓性血小板减少性紫癜在临床表现以及实验室检查方面有相似之处。两者都可有溶血性贫血、紫癜、血小板减少。但弥漫性血管内凝血的凝血功能正常，纤溶活性亢进，纤维蛋白降解产物(FDP)值偏高;无严重的溶血及一过性多变神经症状。