新生儿血小板减少的检查化验

　　1.外周血 血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少，也有人认为小于150×109/L (15万/mm3)便属不正常。血小板减少轻重不一，同族免疫性血小板减少性紫癜，婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)，甚至小于10×109/L (1万/mm3 )。出生后感染性血小板减少性紫癜患儿，有感染性血象，白细胞计数明显增高。先天性巨核细胞增生不良患儿约半数有白血病样反应，白细胞数超过40×109/L(4万/mm3)。

　　2.脐血 可发现血小板亦减少。

　　3.骨髓 免疫性血小板减少时骨髓巨核细胞数正常，而中毒性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少。遗传性血小板减少性紫癜，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板,但血小板超微结构严重紊乱。先天性巨核细胞增生不良患儿，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。

　　4.抗体检测

　　(1)抗血小板抗体：血清中抗血小板抗体检测，药物所致血小板减少可用以下方法进行检查：

　　①将患儿血清(含抗体)、相应药物及患儿血小板相加，可见血小板凝集或溶解。

　　②血块收缩抑制试验，即患儿血清加相应药物可抑制血型相合的血块收缩，阳性说明患儿血清中存在抗血小板抗体。

　　(2)同族免疫性血小板减少性紫癜，补体结合试验，婴儿血中的血小板抗体与父亲的血小板发生免疫反应，但不能与母亲血小板起反应。

　　(3)IgG、IgM检测：当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等，血中可检测到相应抗体。

　　5.Coombs试验 一般阴性，感染性血小板减少性紫癜Coombs试验可阳性，新生儿溶血病并有血小板减少患儿，Coombs试验阳性。

　　6.染色体检查 有先天性畸形如小头畸形、13-三体或18-三体综合征等表现时，可查染色体明确诊断。

　　1.X线检查

　　(1)骨骼X线检查：先天性巨核细胞增生不良患婴常有明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，亦可有其他肢体异常如短肢畸形，臂、腿缺如、尺骨缺如等。

　　(2)X线胸片检查：先天性巨核细胞增生不良患婴1/3有先天性心脏病。

　　2.B超 可有肝脾肿大、颅内出血等表现。

　　3.CT检查 可明确颅内出血的位置、程度，判断预后。

　　新生儿血小板减少的鉴别诊断

　　本症属血小板减少或功能异常引起的出血，应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别，如：

　　1.血管壁功能失常性出血 早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱，血管脆性增加，损伤、受压、酸中毒、低氧血症、高碳酸血症等都会引起出血。实验室检查均无血小板减少。

　　2.凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血

　　(1)疾病：先天性凝血障碍如血友病、先天性低(无)纤维蛋白原血症、K依赖因子缺乏症、低凝血酶原血症;后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症、继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等。

　　(2)鉴别要点：新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点：

　　①病史及体格检查：包括家族出血史(至少追查3代)，母亲患病史(感染、特发性血小板减少性紫癜、红斑狼疮)，母亲既往妊娠出血史，母及新生儿用药史(抗惊厥药、抗凝血药、阿司匹林等)，婴儿出生后是否用过维生素K，婴儿出生后自发性反复发生出血的表现，发生出血时婴儿的健康状况或患病情况，出血发生的时间、部位、程度以及类型、紫癜的特点等。上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义，如新生儿出血症多在生后2～3天出现，一般情况良好;血友病多见皮肤大片淤血斑，肌肉和关节血肿，而血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑、鼻血、齿龈出血和黏膜出血等。

　　②实验室检查：最重要的有3项检查：血小板计数、凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)。如血小板减少则很有诊断价值，可进一步查明原因，是免疫性血小板减少，抑或是由于感染、DIC致血小板破坏增加。PT是试验外源性凝血系统，PTT是测定内源性凝血系统。其他的试验有：

　　A.血片观察：如有红细胞变形或碎片，要疑有DIC。

　　B.出血时间：其出血时间长短与血小板的数量和质量、毛细血管情况都有关，特异性较差。

　　C.凝血时间(试管法)：可了解血液高凝或低凝，对于DIC的诊断和指导治疗有一定意义。

　　D.纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(FDP)测定：有助于DIC与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出FDP)。

　　E.全血凝块溶解时间及优球蛋白部分溶解时间：用以测定纤溶酶活性。

　　F.血浆鱼精蛋白副凝(3P)试验：是间接测定FDP的试验。

　　临床上一般先作筛选试验包括血小板计数、出血时间，白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)和凝血时间(CT)。如考虑有凝血缺陷，可进一步作凝血酶时间(TT)检查，后者与KPTT及PT组成凝血缺陷过筛试验。

　　并发症

　　合并颅内出血、并发感染、严重出血，可致死亡;宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征，常是小于胎龄儿，并有各种先天畸形，如骨骼畸形、心脏畸形、小头畸形，或为13-三体、18-三体综合征患儿。

　　新生儿血小板减少的预防保健

　　1.孕妇应用肾上腺皮质激素 孕期如能证明孕妇血中有抗体，亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。

　　2.避免创伤 如采用剖宫产，从胎儿头皮取末梢血查血小板计数，如明显降低50×109/L(5万/mm3)，可考虑剖宫产，以减少胎儿创伤。

　　3.避免使用某些药物 避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1等，当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜.应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。

　　4.注射维生素K 母亲妊娠期有服上述药物史者，应在妊娠后期给孕母注射维生素K，婴儿出生后除注射维生素K外，需密切观察有无发生出血。

　　5.病因治疗 病因治疗对获得性出血十分重要，如在治疗DIC时，积极控制感染、改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等，都有助于中止DIC的发展。