常见于儿童,大多数起病前1~3周有上呼吸道感染或其他病毒感染史如:风疹、水痘、麻疹等。起病急骤,可有发热,畏寒,突然发生广泛、严重的皮肤、黏膜出血甚至大片瘀斑或血肿。常伴有消化道及泌尿道出血。颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但有生命危险。如病人有头痛或呕吐,要警惕颅内出血的可能性。脾脏常不肿大。病程多为自限性,预防良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗,在半年内可自愈,一般病程为4~6周,痊愈后很少复发。
(二)慢性型
较常见。以中青年女性为多,男∶女为1∶3。起病缓慢,可有持续性出血或反复发作。每次发作延续数日或数年。发作程度轻重不一,出血症状相对较轻,皮肤出血以下肢远端为多。可有鼻衄、齿龈及口腔黏膜出血等。女性病人月经过多为主要表现。反复发作的病例可有轻度脾肿大。很少自然缓解者,经治疗后能达长期缓解者仅10%~15%。少数病人因反复出血可引起贫血,但甚少危及生命。
(三)辅助检查
外周血血小板明显减少,急性型发作期血小板常低于20×109/L,慢性型常为(30~80)×109/L,血小板形态大多正常,可见大型血小板(直径>2.5um)及颗粒减少、染色过深的改变,表示血小板更新加速。血小板聚集功能可轻度异常。血小板生存时间缩短。束壁试验阳性,出血时间延长,血块回缩不良。凝血酶原消耗不良,其余凝血象多正常。
骨髓巨核细胞大多增加(尤以慢性型为甚)也可正常,但形成血小板的巨核细胞减少。急性型幼稚型巨核细胞比例增多,胞体大小不一,以小型为多见,可有空泡、变形、颗粒缺乏等改变。慢性型颗粒型巨核细胞增多,胞体大小基本正常。
PAIg增高,缓解期可降至正常值。WBC正常或稍增高,嗜酸粒细胞可增多。少数病人可因出血过多而致贫血。
(四)诊断标准
2.脾脏不增大或仅轻度增大
3.骨髓巨核细胞增多或正常、伴有成熟障碍
4.具备下列5项任何一项者 ①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有效;③血小板相关IgG(PAIgG)增多;④PC相关C3(PA-C3)增多;⑤血小板寿命测定缩短;
5.排除继发性血小板减少症