原发性血小板增多症诊断

　　原发性血小板增多症起病缓慢，表现多一致，轻者除疲劳乏力外无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大，被确诊80%患者有出血或血栓生成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、趾溃疡及坏疽。颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成。静脉血栓有时发生在肝脾肠系膜、肾门静脉，20%可有无症状，脾栓塞导致脾脏萎缩，一般肝脾都有轻至中度肿大.

　　1.检验

　　血常规及血小板计数检查时，要注意观察血小板形态有无异常，出凝血时间，血小板功能测定，中性粒细胞碱性磷酸酶积分，骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。

　　2.诊断标准
　　
　　①可有出血脾肿大血栓形成引起的症状和体征。
　　
　　②血小板计数>100×109/L。

　　③血片中血小板成堆有巨大血小板。
　　
　　④骨髓增生活跃或明显活跃而以巨核细胞增生更为明显。

　　⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差。

　　⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。

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