特发性血小板减少性紫癜诊断标准
作者:cuibin 日期:2012年09月09日 来源:本站原创 浏览:


特发性血小板减少性紫癜诊断标准

西医诊断标准 1986年首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议(于西安)修订
1.多次化验检查血小板减少
2.脾脏不增大或仅轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4.①强的松治疗有效:②切脾治疗有效;③PAlg增多;④PAC3增多;⑤血小板寿命测定缩短。以上五项中应具备任何一项。
5.排除继发性血小板减少症。

原发性血小板减少性紫癜的诊断标准
全国血液学会议,洛阳,1984
1.血小板减少伴或不伴出血性贫血。
2.巨核细胞增多或正常伴成熟障碍现象。
3.无明显脾肿大。
4.无结缔组织病及其他继发性血小板减少症。
5.符合下列3项中之一者:①肾上腺皮质激素或脾切除治疗有效;②血小板表面IgG、IgM或补体增高;③血小板生成时间缩短。
病程6个月以内,发病急,血小板减少严重,巨核细胞趋向幼稚者属急性型;病程较长(一般超过12个月),发病较缓慢者为慢性型。 

西医诊断依据 根据临床上有各种出血表现,多次检查外周血血小板计数减少,脾脏不增大或轻度增大, 骨髓检查巨核细胞正常或增多同时伴成熟障碍可作出初步诊断。血小板抗体增高或血小板寿命缩短或泼尼松治疗有效任何一项均可协助诊断。 
发病 急性型ITP 起病急骤。慢性型ITP一般起病隐袭。 

病史 1.急性型ITP: 起病前1~2周常有病毒感染史。2.慢性型ITP:多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜等病史。 

症状 1.急性型ITP 可伴发热、畏寒,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。鼻、龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系统出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4~6周,最长半年可自愈。 2.慢性型ITP:出血程度不一,一般较轻,牙龈渗血多于鼻出血,月经过多者常伴有缺铁性贫血。在本病急性发作时,亦可见消化道、泌尿系统出血,甚至因颅内出血或失血性休克而死亡。多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。 
体征 急性型皮肤出血表现为全身淤点或淤斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿;慢性型紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱。本病不管是急性还是慢性型肝及淋巴结一般不肿大, 10%~20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统病理反射。 

体检 急性型全身皮肤淤点或淤斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿;慢性型紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱。淋巴结一般不肿大,部分患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统病理反射。 
电诊断 
影像诊断 
实验室诊断 (一)骨髓象 骨髓增生活跃,粒系无异常,红系可轻度增生,其特征性变化是巨核细胞计数正常或增多,伴成熟障碍,以颗粒性巨核细胞和裸核为主,产血小板巨核细胞少见或不见,血小板罕见。(二)血小板动力学检查 可采用核素法(51In或111In标记血小板)或丙二醛法可检测血小板生存时间,ITP患者的血小板寿命较正常人明显缩短。 
血液 外周血象 血小板计数减少,在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×109/L以下,在10×109/L以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30~80)×109/L之间,在50×109/L以上者可无症状;血红蛋白和红细胞计数可减少,多呈小细胞低色素缺铁性贫血;白细胞计数正常;出血时间可延长;凝血时间正常。  
 
特发性血小板减少性紫癜诊断标准 其他诊断 
免疫学 血小板抗体的检测 用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3均可增高,与血小板破坏及减少程度成正比,其中PAIgG增高者占95%,PAIgM 增高者占20%左右,后者常伴有较严重出血;另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb 自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA-IgG、ACA-IgM 亦可增高,但均无诊断特异性。 
组织学检验