从以上引起血小板减少的各种原因可以看出,造成血小板减少的各种疾病绝大多数是后天获得性的。仅有极少数是先天遗传的,目前所知道的主要有以下两种疾病:
1、先天性单纯无巨核细胞性血小板较少性紫癜:这是一种常染色体遗传性疾病,血小板减少并伴有桡骨缺失,又称TAR综合症。其特征为出生后几乎立即出现血小板较少性出血,大多数患者的前臂缺失,伴骨髓、肾脏和心脏结构异常。该病病情严重,预后差,1/3患儿于婴儿期死亡,约2/3患儿在8个月内死亡,死因一般为颅内出血。但能存活下来的婴儿预后较好,尽管有血小板持续性减少,但出血症状可以有所改善。
2、范科尼贫血引起的血小板减少:这是一种少见的家族性疾病,20%~50%有家族史,20%~50%有近亲结婚史。表现为全血细胞减少,骨髓再生低下,巨核细胞减少,伴各种不同的畸形。新生儿期血小板减少较为突出,以后逐渐发展为全血细胞减少。本病常在10岁以下出现症状,对雄性激素和肾上腺皮质激素治疗有效。感染、出血或转变为急性白血病是本病造成死亡的主要原因。
河北无极血康中医医院中医血液病专科,2006年8月被石家庄市市政府主管部门指定为“城镇职工基本医疗保险”定点单位。2018年底我院升级为中医二级医院,为医保定点医院…【详细】