一般治疗
急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次250~500mg,肌肉或静脉滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日。②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日1~2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。
西医治疗
1、急性型ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可常冲服板蓝根冲剂预防。 2、慢性型慢性期ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。 3、本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血。 4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理:可采用下述方法: ①脾放射治疗:可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定; ②部分脾栓塞:可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月; ③切除附脾:约15%的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30%的病人能稳定在正常水平; ④免疫抑制剂:可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。 5.本病出现致命性出血患者的紧急治疗:对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性
血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平。 肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。 脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。 脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。 免疫抑制剂 环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好。 免疫球蛋白 作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。 适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。 达那唑 (danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。 输注血小板 用于有危及生命的出血患者或术前准备。6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。
中医治疗
原发性
血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。中医认为原发性
血小板减少性紫癜属于祖国医学血证中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的范围。 紫斑是以血液溢出肌肤之间,皮肤出现青紫斑点或斑块为特征,并伴有鼻衄、齿衄,严重者可有呕血、便血、脑衄。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识,并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢.百病始生》中指出:"阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血"。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤,会出现鼻衄、齿衄等;阴络伤指人体的下半部经脉受损,故出现便血。 正常的人体状态,人体内环境里的五脏六胕按照一定的规律动行。在发病诱因(这个诱因可以来自内外两方面)的刺激下,奇恒之腑的"髓"做出反应,产生一个整体观念的脏腑模式,以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用,并形成新的身体状态,当这一状态进一步强化了对"髓"的刺激,就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续作用,使机体发生病理变化,从而表现为全身症状, 皮肤瘀斑或瘀点,鼻衄,齿龈出血,血尿,月经过多,便血,脑出血等,还可表现出贫血的症状。 也就是我们所说的
血小板减少性紫癜。 血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,益气养血。