原发性血小板减少性紫癜的治疗方法
作者:yatao 日期:2011年06月12日 来源:互联网 浏览:


原发性血小板减少性紫癜治疗一般治疗
急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次250~500mg,肌肉或静脉滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日。②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日1~2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。
西医治疗
  1、急性型ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可常冲服板蓝根冲剂预防。    2、慢性型慢性期ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。 3、本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血。    4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理:可采用下述方法:   ①脾放射治疗:可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定;   ②部分脾栓塞:可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月;   ③切除附脾:约15%的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30%的病人能稳定在正常水平;   ④免疫抑制剂:可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。    5.本病出现致命性出血患者的紧急治疗:对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平。   肾上腺皮质激素   急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。   脾切除   脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。   脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。   免疫抑制剂   环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好。   免疫球蛋白   作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。   适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。   达那唑   (danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。   输注血小板   用于有危及生命的出血患者或术前准备。6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。
中医治疗
  原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。中医认为原发性血小板减少性紫癜属于祖国医学血证中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的范围。   紫斑是以血液溢出肌肤之间,皮肤出现青紫斑点或斑块为特征,并伴有鼻衄、齿衄,严重者可有呕血、便血、脑衄。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识,并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢.百病始生》中指出:"阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血"。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤,会出现鼻衄、齿衄等;阴络伤指人体的下半部经脉受损,故出现便血。   正常的人体状态,人体内环境里的五脏六胕按照一定的规律动行。在发病诱因(这个诱因可以来自内外两方面)的刺激下,奇恒之腑的"髓"做出反应,产生一个整体观念的脏腑模式,以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用,并形成新的身体状态,当这一状态进一步强化了对"髓"的刺激,就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续作用,使机体发生病理变化,从而表现为全身症状, 皮肤瘀斑或瘀点,鼻衄,齿龈出血,血尿,月经过多,便血,脑出血等,还可表现出贫血的症状。 也就是我们所说的血小板减少性紫癜。   血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,益气养血。