新生儿
血小板减少性紫癜的鉴别和预防
本症属
血小板减少或功能异常引起的出血,应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别如:
1.血管壁功能失常性出血 早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱、血管脆性增加、损伤受压、酸中毒、低氧血症、高碳酸血症等都会引起出血,实验室检查均无血小板减少。
2.凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血
(1)疾病:先天性凝血障碍如血友病先天性低(无)纤维蛋白原血症K依赖因子缺乏症低凝血酶原血症;后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症、继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等。
(2)鉴别要点:新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点:
①病史及体格检查:包括家族出血史(至少追查3代)、母亲患病史(感染特发性
血小板减少性紫癜红斑狼疮)、母亲既往妊娠出血史、母及新生儿用药史(抗惊厥药抗凝血药阿司匹林等)、婴儿出生后是否用过维生素K、婴儿出生后自发性反复发生出血的表现、发生出血时婴儿的健康状况或患病情况出血发生的时间部位程度以及类型、紫癜的特点等,上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义,如新生儿出血症多在生后2~3天出现一般情况良好;血友病多见皮肤大片淤血斑肌肉和关节血肿,而
血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑、鼻血齿龈出血和黏膜出血等。
②实验室检查:最重要的有3项检查:血小板计数凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT),如血小板减少则很有诊断价值,可进一步查明原因是免疫性血小板减少抑或是由于感染DIC致血小板破坏增加,PT是试验外源性凝血系统,PTT是测定内源性凝血系统,其他的试验有:
A.血片观察:如有红细胞变形或碎片要疑有DIC。
B.出血时间:其出血时间长短与血小板的数量和质量毛细血管情况都有关特异性较差。
C.凝血时间(试管法):可了解血液高凝或低凝对于DIC的诊断和指导治疗有一定意义。
D.纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(FDP)测定:有助于DIC与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出FDP)。
E.全血凝块溶解时间及优球蛋白部分溶解时间:用以测定纤溶酶活性。
F.血浆鱼精蛋白副凝(3P)试验:是间接测定FDP的试验。
临床上一般先作筛选试验,包括血小板计数出血时间、白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)和凝血时间(CT),如考虑有凝血缺陷可进一步作凝血酶时间(TT),检查后者与KPTT及PT组成凝血缺陷过筛试验。
预防
1.孕妇应用肾上腺皮质激素 孕期如能证明孕妇血中有抗体,亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素药物,可通过胎盘进入胎儿血循环可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。
2.避免创伤 如采用剖宫产,从胎儿头皮取末梢血查血小板计数如明显降低50×109/L(5万/mm3),可考虑剖宫产以减少胎儿创伤。
3.避免使用某些药物 避免使用某些影响出凝血的药物,如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1等,当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜,应及时停用那些可能引起血小板减少的药物并加速其排泄。
4.注射维生素K 母亲妊娠期有服上述药物史者应在妊娠后期给孕母注射维生素K,婴儿出生后除注射维生素K外需密切观察有无发生出血。
5.病因治疗 病因治疗对获得性出血十分重要,如在治疗DIC时积极控制感染,改善供氧,纠正酸中毒和电解质紊乱维持体。