原发性血小板减少性紫癜诊断鉴别
作者:cuibin 日期:2012年06月04日 来源:本站原创 浏览:


原发性血小板减少性紫癜诊断鉴别

    一、临床表现

    (一)紫癜是ITP主要特征。出血可发生在任何部位及脏器,但以皮肤粘膜为主。出血点大小不一,扁平,多为针尖样,少数为大片瘀斑,压之不褪色,以四肢多见。龈血与鼻衄、泌尿生殖系统亦常有出血,口腔粘膜血疱常提示血小板严重减少。颅内或视网膜出血较少见,可出现头晕头痛、呕吐、视物不清、昏迷,甚至致死或致盲。

    (二)脾脏多不大或轻度肿大。

    (三)急性型常见于儿童,亦可见于成人。秋冬季发病最多。起病前1周-3周常有呼吸道或其它系统病毒感染史。起病急骤,可有发热,恶寒,突然发生广泛而严重的皮肤粘膜出血或血肿。病程约数天至数月。少数可转慢性。

    (四)慢性型多见于青壮年女性,一般无前驱感染史。起病缓慢隐袭,皮肤出血以下肢远端多见,女性患者可以月经过多为主要甚至唯一表现。常反复发作,病程数月或数年。

    二、实验室及其他检查

   (一)血小板:多次检查血小板计数减少,急性型及慢性型急性发作期常少于20×109/L,少于10×109/L时常有广泛、自发出血倾向;慢性型多在30-80×109/L之间,高于50×109/L以上时常无症状。常可见巨大或畸形血小板。

   (二)白细胞计数:大多正常。急性出血时,可有中性粒细胞增多或核左移。急性型可有嗜酸粒细胞或淋巴细胞增多。

   (三)红细胞及血红蛋白:出血严重者可见正细胞性贫血,长期慢性出血,可因缺铁而见小细胞低色素性贫血。

   (四)骨髓象:增生活跃,巨核细胞数正常或增多,成熟障碍,以颗粒巨或裸核为主,产板巨少或不见,血小板罕见;粒细胞及红细胞系统基本正常。

   (五)血小板抗体IgG(PAIgG)增多。

   (六)血小板寿命缩短:急性型可少于数小时,慢性型1天-3天。

    [鉴别诊断]

    一、继发性血小板减少:除有出血症状外,常有原发病的特征。骨髓检查有助于鉴别诊断。如感染性血小板减少症有明显的感染病史及原发病的症状体征,骨髓中巨核细胞,甚至白细胞、红细胞系统均可减少。药源性血小板减少症发病前有明显的用药史,停药后出血数天内停止,血小板计数恢复正常,若7天-10天内仍未恢复正常,则基本上可除外药源性血小板减少症。再障病人则多全血减少,骨髓象粒、红、巨核细胞三系均减低,脂肪成分增加。血液系统恶性肿瘤若血小板减少,必有骨髓中相应细胞系统幼稚细胞明显增多。

    二、伊文氏(Evans)综合症:除血小板减少和巨核细胞成熟障碍外,尚伴有自身免疫性溶血,Coomb’s试验阳性。

    血栓性血小板减少性紫癜:除血小板减少外,尚可有神经系统症状,如定向障碍,嗜睡和抽搐等,并有溶血,或心肌损害,但Coom’s试验阴性。

    遗传性血小板减少性紫癜:临床上很难与ITP鉴别,但患者常有家族史,家系调查有助诊断。

    三、过敏性紫癜:多可找到感染、药物或食物过敏原;而ITP找不到原因。皮肤紫癜呈对称性,分批出现,可高出皮面,常伴瘙痒,四肢尤以下肢伸面为主,可伴见荨麻疹;而ITP则出血呈针尖样,可融合成片,不规则形,全身散在性,分布不均,不高出皮面,一般不痒,无寻麻疹。可有腹部绞痛伴便血;ITP则可见便血而无腹痛。可有关节肿痛;ITP则无。可有血尿伴肾炎表现;ITP则单纯血尿而无肾炎表现。血块回缩试验正常;ITP则回缩不良。血象血小板计数正常,嗜酸球可增多;ITP则血小板数减少,嗜酸球正常。骨髓象巨核细胞无质与数之改变;ITP可见巨核细胞成熟障碍或数量增多。

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