什么叫巨大血小板综合征?
       这是一种遗传性、家族性出血性疾病。其特点为有异常的巨大血小板。此病为常染色体显性遗传性疾病，有的病例遗传

方式不明。近亲结婚者较多见。
       此病出血时间延长，但血小板对玻璃珠及胶原的粘附功能正常。血小板的聚集功能也正常。此病血小板体积较正常大，

似淋巴细胞样，直径可达8pub这种血小板对瑞斯托霉素不发生聚集反应。血小板膜上缺乏糖蛋白I a，I s也极度减少。
      (1)临床表现：要儿出生后即可有皮肤出血，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑，轻者无症状，重者可有内脏

出血。随年龄增长出血逐渐减轻。女性患者第一次月经来潮时常有月经过多的表现。严重外伤可引起关节出血，少数患者可

有血尿、脑膜及大脑出血，但未见深部血肿。
      (2)实验室检查：出血时间明显延长，血小板对肢原粘附性下降．对ADP、胶原和肾上腺紊诱发聚集正常。而对瑞斯托霉

紊不发生聚集，加人vwF不纠正。确诊依据为血小板膜糖蛋白I a(印I a)含量测定。骨髓中巨核细胞数正常，镜下形态正常

，电镜下无特征性异常。
       (3)鉴别诊断与临床类型：此病须与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。ulufin认为该综合征至少可分为3型。第1型释放

反应障碍；第Ⅱ型有储存池缺陷；第Ⅲ型血小板功能正常。巨大血小板综合征并非一种均一性疾病。但它们在形态上的共同

特点是甚至一个玻璃涂片,部分细胞形态完好，而部分区域形态破坏不能弊认。细胞之间常有均匀分布的嗜酸性物质。可引

起骨髓坏死的原因包括肿蓿性和非肿瘤性原因。肿瘤引起的骨髓坏死疾病包括急慢性白血病、转移瘤(如淋巴瘤、各种癌症

转移等)、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤。非肿瘤性骨髓坏死可见于感染(包括金葡菌、链球菌、结核杆菌等)、系统性红

斑狼疮、镰状细胞贫血以及放、化疗后引起的弥茬性血管内凝血(DIC)。