什么叫巨核细胞再障血小板减少症?
作者:cuibin 日期:2011年11月05日 来源:本站原创 浏览:


什么叫巨核细胞再障血小板减少症?
      巨核细胞再生障碍(再障)血小板减少症临床上以出血表现为重点,骨髓中粒红两大系统正常(或增生),而巨核细胞系统缺如。可分为先天性与获得性两类:

     (1)先天性纯巨核细胞再障血小板减少症:血小板减少伴桡骨缺如是一种常染色体遗传性疾病,出生后几乎立即出现血小板减少性出血,骨髓中巨核细胞减少或缺如,伴骨髓、肾脏和心脏结构异常,血小板寿命无明显缩短。除血小板减少外尚可见血小板功能障碍。该病病情严重预后差,1/3病例于婴儿期死亡,约2/3病儿在8个月内死亡,死因一般为颅内出血。此病输血小板有显著的短期疗效,脾切除与糖皮质激素治疗对有的患者儿有效。
     (2)获得性纯巨核细胞再障血小板减少症:是一种少见的疾病,骨髓中巨核细胞缺如或显著减少,血小板明显减少,但其他造血细胞系统无影响。本病主要见于成年人,年龄22—73岁,男性较多见,血小板寿命正常、大小正常,骨髓染色体检查亦正常。也可为某些疾病的早期表现,如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及骨髓增生异常综合征。