血小板减少症

   血小板计数低于150*10^9 /L称为血小板减少症。本章介绍血小板减少症的发病机制。临床特征及处理方法。由于许多人为因素可导致假性血小板减少因此。首先应评价患者确实存在血小板减少症。其次血小板减少症可按照遗传性。血小板产生障碍、血小板清除或脾脏对血小板的滞留异常等进行分类。血小板学研究对判断血小板减少的机制可提供有用材料，但仅仅停留于作为研究手段。由于极少数遗传性疾病患者可能被误认为自身免疫性血小板减少症，并因此导致患者接受不适当治疗，因此对血小板减少症进行广泛的鉴别诊断尤为重要。

    遗传性血小板减少症包括下列疾病如Fanconi贫血、桡骨缺血伴血小板减少症、。May-Hegglin发育异常，Alport综合症及Wiskott-Aldrich 综合症。血小板减少亦可因各种病毒。细菌及寄生虫感染引起。HIV感染可通过多种机制引起血小板减少。营养及饮酒也可以引起血小板减少。

    TTP-HUS引起血小板减少与缺血性组织损伤，后者是因微血管内血小板介绍的血栓形成所致。TTP-HUS的确切机制尚不清楚。但vWF蛋白水解过程异常。似与该疾病有某些关系。某些TTP-HUS与大肠杆菌感染的志贺毒素，（特别是在儿童患者）、其他感染（包括HIV）、药物、骨髓移植、肿瘤、自身免疫疾病、妊娠有关。血浆置换显著改善TTP-HUS的治疗效果，称为该病的主要治疗手段。

    许多因素可引起妊娠妇女的血小板减少包括妊娠血小板减少症、先兆子痫及HELLP综合症。儿童ITP的症状表现有急性发病。自限性病程。承认ITP通常为慢性型。与其他自身免疫性疾病有关。糖皮质激素、IVIg、抗Rh(D)球蛋白与脾切除对ITP患者治疗有效，通常可提高血小板数到以满足止血所需的数量。

    许多药物可引起血小板计数减少。尽管发生机制不明。但大多数病人在停用该药后血小板可恢复正常。大部分肝素有的血小板减少症患者机体可产生抗肝素-血小板因子4复合物抗体。该病与患者静脉、动脉血栓形成一集DIC有关。

    新生儿自身免疫血小板减少症，母体产生抗胎儿血小板蛋白多肽性（遗传自父体）抗体。抗体通过胎盘后发生该病。可引起胚胎期与新生儿期重度的血小板减少及严重的出血。输血后紫癜、主要表现为输血后5-15天血小板计数显著下降，亦与针对血小板蛋白多肽性的免疫反应有关，但对患者自身血小板的清除的机制尚未阐明。

    大多数情况下，对血小板减少症患者的系统检查可揭示其病因，为采取适当的治疗奠定基础。

    血小板减少症定义为血小板计数低于150*10^9 /L。许多机制可以引起或干预小板减少，包括血小板产生减少，血小板破坏增加。脾脏对血小板滞留增加。多数血小板减少症存在一个发病机制。此外当使用自动血小板计数仪器。进行检查时，许多因素可导致虚假的血小板数量降低（假性血小板减少症）。血小板减少症可分为遗传性和获得性。