特发性血小板减少性紫癜的诊断标准和依据

　　特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的出血性疾病(46/100万)，而成人发病率为38/100万左右。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计，其中血小板减少性紫癜1004例，占25.1％。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关，因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）。

        ITP的主要诊断依据是临床出血征象，血小板数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等。1986年12月在首届中华血液学会全国血栓止血学术会议上提出了以下ITP的诊断标准：多次化验血小板数<100×109/L;骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;脾脏不大或轻度增大;下列5点中具备任何1点：①泼尼松(强的松)治疗有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板寿命测定缩短;可排除继发性血小板减少症。老年人ITP应与其他继发性血小板减少性紫癜鉴别，如药物、感染等原因;若伴脾脏肿大，应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。

　　 诊断标准和依据 国内诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议，1986)。

　　(1)多次化验检查血小板计数减少。

　　(2)脾脏不增大或仅轻度增大。

　　(3)骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　(4)以下5项中至少1项：

　　①肾上腺糖皮质激素治疗有效。

　　②脾切除治疗有效。

　　③PAIgG增多。

　　④PAC3增多。

　　⑤血小板寿命缩短。

　　(5)排除继发性血小板减少症。