血小板疾病是由于血小板数量减少(
血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl.
血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).
血小板减少的其他原因
骨髓生成血小板不足
白血病
再生障碍性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酗酒
巨幼细胞贫血
某些骨髓疾病
血小板滞留在肿大脾脏中
肝硬化伴充血性脾肿大
骨髓纤维化
戈谢病
血小板被稀释
大量输血或血液置换(贮存血中血小板很少)
体外循环手术
血小板消耗或破坏过多
特发性血小板减少性紫癜
HIV感染
输血后紫癜
某些药物如肝素、奎宁、磺胺类抗菌素、一些口服
糖尿病用药、金制剂、利福平等
新生儿慢性白血病
淋巴瘤
系统性红斑狼疮
血管内凝血性疾病如产科并发症、癌症、革兰氏阴
性菌败血症、创伤性脑损伤等
血栓性血小板减少性紫癜
溶血性尿毒症综合征
成人呼吸窘迫综合征
严重感染伴败血症