血小板减少性紫癜患者必须了解的知识

　　1. 血小板减少性紫癜的概念?

　　是一种出血性疾病，以不同程度血小板减少为特征，血小板减少会导致止血功能异常，出现出血时间延长、不易止血，常表现为皮肤上出现片状或散在的瘀点瘀斑等(称为紫癜)、鼻出血、牙龈或舌面出血、口腔黏膜血泡、眼底出血、月经过多等，严重时可致内脏、颅内出血，危及生命。

　　2. 血小板减少性紫癜都包括哪些类型?

　　原发性：即发病无明显原因，包括特发性(又称原发性或免疫性)血小板减少性紫癜(ITP);

　　继发性：即继发于多种原因引起的血小板减少，如继发于自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、风湿或类风湿性疾病等)的继发性免疫性血小板减少性紫癜，继发于其他血液系统疾病如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、Evans综合征，继发于脾亢及继发于抗血小板药物的药物性血小板减少性紫癜等。

　　3. 什么是特发性血小板减少性紫癜(ITP)?

　　是最常见的血小板减少性疾病，原因不明确，可能与病毒感染(疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒等)及幽门螺杆菌感染密切相关，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加为特征，目前多认为其发病是由于自身免疫异常介导的血小板破坏增多所致，又称为免疫性血小板减少性紫癜，分类包括成人ITP、儿童ITP，及慢性ITP、急性ITP。

　　4. 为什么会发生特发性血小板减少性紫癜(ITP)?

　　发生ITP的原因尚不明确，其发生常认为与自身免疫调节功能异常有关，脾脏、骨髓等部位产生抗自身血小板的抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA)，这些抗体与体内血小板结合后，使血小板被自身吞噬细胞识别并吞噬，或经脾脏被破坏，导致血小板数量减少，出现一系列出血症状。

　　5. 什么人容易得特发性血小板减少性紫癜(ITP)?

　　儿童、育龄妇女相对其他人群更易得ITP。儿童ITP，多于病毒感染后数天或数周发病，发病急骤，常为急性ITP(65%-90%)，如同多数病毒感染，疾病有自限性，常在3周内好转，多数可完全治愈，超过半年血小板仍不恢复者，发展为慢性ITP;成人ITP，女性多于男性，常为慢性ITP，并且容易反复发作。

　　6. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是否遗传?

　　ITP不属于遗传性疾病，其发病由免疫异常引起，男性患者其子女发生ITP几率较小，但患有ITP的孕妇,尤其是处于疾病活动期时，母体自身抗体通过胎盘进入胎儿体内，攻击胎儿血小板，使娩出的胎儿发生ITP几率升高。

　　7. 儿童特发性血小板减少性紫癜(急性ITP)的特点?

　　儿童ITP，即发生于儿童的特发性血小板减少性紫癜，多发生于冬春季，发病前1-3周常有病毒感染(如感冒、咳嗽、咽痛)，发病急，常有发热，出现四肢皮肤出血点、紫癜、瘀斑，或口鼻出血，严重患儿会出现呕血、黑便、血尿、阴道出血，疾病有自动缓解趋势，多数患儿1-2个月内可以自愈，病程不超过半年，部分患儿发病时即有颅内出血，不及时治疗可危及生命。

　　8. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)发生内脏出血、颅内出血的特殊表现?

　　内脏出血：腹痛，呈持续性，并且进行性加重，出现腹胀，腹围增大，腹腔穿刺可见不凝血;

　　颅内出血：出现头痛、剧烈呕吐，头颅CT可见高密度出血灶，颅内出血量持续增多会造成颅内压升高、脑疝，危及生命。

　　9. 慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的特点?

　　慢性特发性血小板减少性紫癜多发生于成人，女性发病率是男性的2-3倍，慢性ITP发病不易发现、进展缓慢，病情常持续或反复发生，出血症状相对较轻，常表现为反复鼻出血及月经量过多，疾病持续时间过长会导致贫血，血小板计数常在30-80×109/L。

　　10. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)如何发现?

　　一些无症状免疫性血小板减少性紫癜不易被发现，常在健康体检时发现血小板稍低于正常(>50×109/L)，可定期复查，无需特殊治疗;另一些患者在出现皮肤散在出血点、鼻出血、牙龈出血、紫癜及瘀斑时至医院就诊，查血常规常发现白细胞、红细胞正常，血小板低于(30-50)×109/L，此时应高度怀疑ITP。

　　11. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床表现?

　　根据血小板减少程度不同，临床表现可有差异。血小板>50×109/L，可无明显出血表现;血小板20-50×109/L，易发生挫伤;血小板10-20×109/L，可见弥散性皮肤出血点、瘀斑，出现鼻出血、牙龈出血;血小板<10×109/L，极易出现广泛皮肤出血点(四肢多见)、瘀斑，口腔血泡、鼻腔持续出血，血尿、黑便、月经过多，消化道出血、颅内出血等。

　　12. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)需要和什么病鉴别呢?

　　(1) 血小板生成减少：再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿;

　　(2) 血小板破坏过多：继发性于免疫性异常：继发于自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，继发于艾滋病、丙型病毒性肝炎，继发于脾亢;

　　(3) 药物诱导的血小板减少性紫癜：阿司匹林、头孢菌素类、利福平、硝酸甘油、可待因、地高辛;

　　(4) 伴其他血液系统疾病如：再生障碍性贫血、白血病、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内溶血。

　　13. 确诊特发性血小板减少性紫癜(ITP)需要做哪些检查?

　　(1) 血小板计数及形态：血常规检查明确血小板减少程度，外周血细胞分类观察血小板数量和形态有无破坏;

　　(2) 骨髓穿刺检查检查：明确产生血小板的巨核系改变，一般会出现巨核细胞明显增多，有时正常，巨核细胞成熟障碍造成产板巨减少为ITP特征;

　　(3) 抗血小板自身抗体：多数成人ITP患者PAIgG、PAIgM升高;

　　(4) 除外继发性因素：自身抗体谱、病毒检查等排除自身免疫性疾病和病毒感染。

　　14. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)做骨髓穿刺有什么意义和风险?

　　所有的血细胞(白细胞、红细胞、血小板等)均由骨髓中的髓系、红系、巨核系祖细胞产生，血小板降低时，应行骨穿明确骨髓各系变化，排除白血病、再生障碍性贫血等继发性因素，确诊ITP;血小板减少低时及时做骨穿十分必要，可以尽快明确诊断及治疗方案选择，除外骨穿本身的风险，更易发生出血风险，应根据患者发病时血小板水平及出血情况选择骨穿时机，必要时输注血小板后再行骨穿。

　　15. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断标准是什么?

　　(1) 多次血常规检查提示血小板计数减少;

　　(2) 脾脏不肿大或仅轻度肿大;

　　(3) 骨穿检查提示骨髓内巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍;

　　(4) 符合一下其中一项：泼尼松治疗有效、切脾治疗有效、PAIg增多;

　　(5) 排除继发性因素。

　　16. 什么是重型特发性血小板减少性紫癜(重型ITP)?

　　有3个以上出血部位;血小板计数<10×109/L。

　　17. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗目的是什么?

　　ITP治疗不是以血小板升高至正常值为目标，而是以将患者血小板提升到安全水平，防止严重出血，降低因严重出血导致的死亡率为目标。

　　18. 如何个体化治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)?

　　治疗ITP强调个体化治疗，根据患者血小板水平明确治疗方案，血小板>50×109/L者，多数无需治疗，激素和丙种球蛋白治疗均不恰当;血小板>30×109/L无明显症状或仅轻微皮肤黏膜出血者，可用糖皮质激素治疗，不需丙种球蛋白治疗，需门诊随诊，避免感染，定期复查血常规了解血小板水平;血小板<(20-30)×109/L以及血小板<50×109/L合并严重出血者，需要立即开始治疗。

　　19. 什么情况下应用激素治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)?

　　第一次治疗的ITP首选糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松)，有效率为70-80%，当血小板小于30×109/L或血小板30-50×109/L，有危及生命的出血时，应用泼尼松1mg/(kg▪d)治疗，2/3病人治疗2-4周缓解，然后在数周内逐渐缓慢减量，但泼尼松减量过程中易复发，仅有1/3病人通过糖皮质激素治疗可获得长期缓解，如使用糖皮质激素4周仍无好转，应快速减量至停用泼尼松。

　　20. 什么情况下应用丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)?

　　当患者血小板小于50×109/L合并严重危及生命的出血时，应用丙种球蛋白1g/( kg▪d),1-2d治疗，75%患者血小板会升高，50%患者血小板计数可恢复正常，但丙球蛋白治疗反应是暂时的，在治疗3-4周后血小板计数降至治疗前水平，因此临床上常联合糖皮质激素治疗。

　　21. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)什么情况下需要脾切除治疗?

　　脾切除治疗是治疗ITP的最有效方法，当糖皮质激素治疗无效或出现糖皮质激素依赖及出血症状顽固或危及生命(如颅内出血)时，应及早行脾切除治疗。

　　22. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是否需要预防性输注血小板?

　　ITP患者不需要常规预防性输注血小板，只有在出现广泛严重的出血、怀疑或已经发生颅内出血，以及近期将实施手术或者分娩的情况下，需要输注血小板。

　　23. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)危重患者如何治疗?

　　危重的ITP患者指血小板小于(10-20)×109/L，伴有胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统、或其他部位的活动性出血(即呕血、尿血、颅内出血)的患者需紧急处理，必要时需要输注血小板，迅速提升血小板至安全水平以挽救患者生命。

　　24. 什么情况下特发性血小板减少性紫癜(ITP)容易复发?

　　在应用糖皮质激素治疗ITP过程中，服药不规律或血小板恢复后迅速停药容易导致ITP复发，血小板再次降低，因此激素应当逐渐减停;合并感染，如病毒、细菌感染时，会加重血小板破坏，导致ITP复发，因此治疗缓解的ITP患者应注意自我防护，避免感染。

　　25. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)复发后如何治疗?

　　ITP复发后可再次应用糖皮质激素治疗，治疗有效时缓慢减停激素，部分患者可持续缓解;对激素治疗无效或激素依赖患者，可行脾切除术，脾切除后清除了破坏血小板的主要器官及血小板抗体产生的场所，2/3患者可持续缓解。

　　26. 慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP) 脾切除无效患者如何治疗?

　　单克隆抗体美罗华治疗：阻断自身抗体产生，使血小板破坏减少，但起效较慢、价格较高，应用4周后才开始起效;免疫抑制药物治疗：抑制自身免疫，使抗体产生减少，血小板破坏减少，包括环孢素A、环磷酰胺、骁悉等。

　　27. 如何判断特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效?

　　完全缓解：血小板计数≥100×109/L且无出血症状;有效：血小板≥30×109/L并至少为最低血小板水平的2倍且无出血症状;无效：血小板计数<30×109/L或小于最低血小板水平2倍或有出血症状;糖皮质激素依赖性ITP：持续和反复应用糖皮质激素至少连续2个月，才能维持血小板计数≥30×109/L以避免出血。

　　28. 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)如何治疗?

　　妊娠期当血小板>(20-30)×109/L，无明显出血，可无需治疗;妊娠早期ITP治疗常用泼尼松，相对其他致畸的细胞毒性药物，泼尼松不易通过胎盘，对胎儿影响小，但可能会引起早产、妊娠期高血压等不良反应;当激素治疗效果不佳时，可应用丙种球蛋白治疗。

　　29. 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)分娩时血小板在什么水平较安全?

　　经阴道分娩(即顺产)时，血小板要≥50×109/L，剖腹产时血小板≥80×109/L，分娩前可通过输注丙种球蛋白、输注血小板使血小板达到安全水平。

　　30. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)孕妇娩出的新生儿有什么注意事项?

　　患ITP的孕妇所生新生儿中50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间娩出的胎儿发病率更高，原因考虑为孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时出现全身散在紫癜，严重者出现颅内出血，其预防治疗是在预产期或分娩前行剖宫产，出生后治疗包括激素、丙种球蛋白及血浆置换等。

　　31. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者日常生活注意事项?

　　患者最需注意的是识别出血征象，如瘀斑、出血点、鼻出血、黑便等，病人及家属学会压迫止血，尤其是在皮肤粘膜、鼻出血时;此外需定期复查血常规，避免使用降血小板药物;血小板低于20×109/L时卧床休息、减少活动，避免情绪激动、便秘、剧烈咳嗽预防颅内出血;在应用糖皮质激素治疗时，应注意护胃、补钙预防糖皮质激素副作用。

　　32. 什么是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)?

　　是一种微血管血栓性疾病，按发病原因可分为原发性和继发性TTP，典型患者有五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状，可危及生命。自身免疫疾病、恶性肿瘤、药物、妊娠、器官移植等因素可导致TTP。

　　33. 如何治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)?

　　不同于ITP的激素首选治疗，TTP主要通过血浆置换、血浆输注治疗，也可应用肾上腺皮质激素、大剂量免疫球蛋白、抗血小板药物、利妥昔单抗、环孢素、脾切除治疗。因继发性TTP预后与原发病控制与否密切相关，因此治疗中应积极治疗原发病。