血栓性血小板减少性紫癜分哪些类型?血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓-出血综合征,该疾病严重着影响患者们的生活以及工作,且发病年龄段分布较广泛,给大家带来的危害非常大,如果不能及时采取有效措施控制,还会给大家带来更大的伤害。下面我们一起来认识一下这种疾病吧。
血栓性血小板减少性紫癜按病程分型:
1.间歇性TTP:这类患者病情反复发作,发作频率不固定。一般在1个月内复发者称为近期复发,而在1个月后复发者为远期复发。
2.急性TTP:大部分患者属于这一类型。这类患者起病急剧,病情进展快,一般一周左右即会出现严重的症状。这一类病人病情凶险,预后不佳。约有四分之三的患者在发病后三个月内因为严重的出血,或并发多器官功能衰竭而死亡。
3.慢性TTP:很少部分患者属于这一类型。这类患者发病没有急性患者那样急剧,病情进展比较缓慢,症状相对较轻,但病程较长,可持续数月,甚至数年。患者最终可能会遗留肾脏功能不全,神经系统后遗症。
血栓性血小板减少性紫癜按病因分型:
1.获得性TTP:这一类型患者的病因和发病机制尚未阐明,可能是由药物、毒物、感染、自身免疫功能异常等因素有关。
2.先天性TTP:这一类型患者的病因是染色体突变,较罕见。患者常在婴儿期或少儿阶段发病。
血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法:
1.血浆置换
为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
2.脾切除
据报道单用此法治疗TTP,92例中45例(51%)有效。有报道15例脾切除加肾上腺皮质激素加抗血小板聚集药,87%症状缓解。Cuttner认为脾切除加大剂量肾上腺皮质激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)联合治疗TTP是最有效的方法。氢化可的松800~1000mg/d,分次静滴,1周后逐渐减量,2周后改用泼尼松60mg/d,每2周减5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小时给药1次,滴注30min,连用14天。若无效,加用抗血小板药,尤其是双嘧达莫,若仍无效,则应进行血浆置换疗法。目前多数人认为不宜单独切脾治疗本病。若病程7天内不能改善临床和生化表现时应及早使用。
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