患者的治疗：
近年来对该病发病机制认识的提高,也促进了治疗的发展，现主要采取以下治疗手段。
一、血浆置换血浆置换(PE)为当前本病的首选与主要治疗。本疗法自20世纪60年代前后开始开展，取得了显著的疗效，病人的死亡率明显下降。PE应在就诊24 h内安排,过长时间的延搁可导致治疗失败，如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗,否则对转归和总生存率不利。如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血浆输注（PI）［至少25ml/（kg・d）治疗，同时准备进行血浆置换。死亡病例的一半发生在发病的头一周内。血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，一般一周内均可见效，3周内可完全缓解，但其机制不完全清楚。
其有效作用的机制可能为:
①清除了血浆中的致病物质，如ULvWFM、vWcp抗体及抑制物、血小板聚集因子等。
②补充血浆中缺乏的物质：如小分子量vWF、vWFcp、PGI2等。
③本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大，也可能为疗效优越的原因。
④其他：如抑制vWF释放、抑制内皮细胞凋亡等。
具体治疗方案尚未统一，推荐方案为血浆置换量30~40ml/（kg・d）,替代血浆以新鲜冷冻血浆为宜,1次/天,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。美国输血协会(AABB)推荐每日进行血浆置换,直至血小板计数达到150×109/L以上2~3 d。若无条件马上进行血浆置换,可以进行输血浆疗法,推荐用量为15~30ml/(kg・d)。对于遗传性TTP的治疗主要以定期(3~4周)预防性输注新鲜冰冻血浆为主。
血浆置换时可供选用的补充物有以下几种：①新鲜冰冻血浆(fresh frozen plasma,FFP)，最常用。②血浆冷上清：FFP中含有大分子的vWF多聚体,因此,应用去除vWF大分子多聚体、纤原及纤维连接蛋白的血浆冷上清治疗TTP患者可能更为有效。③5%的白蛋白：有人建议交换的前半程用此可能优于单用FFP。④Moake等将经过有机溶剂及去污剂处理的血浆(SDTP)治疗TTP，由于灭活了病毒,而且去除了一部分大分子量的vWF,可能更为安全、有效。其并发症多与静脉插管有关。
PE的不良反应包括:①导管相关的并发症,为气胸、出血、感染和血栓形成。②血浆相关的并发症:a变态反应引起的,如低氧血症、低血压、血清病、荨麻疹;b碱中毒,表现为手足抽搐、恶心、呕吐及腹泻等;c血容量丢失,表现为低血压、晕厥等;d感染,由输血传播病毒引起。血小板计数与LDH为监测疗效最敏感的客观指标。
二、免疫疗法通常作为辅助治疗，常与血浆置换合用。①糖皮质激素:糖皮质激素对TTP疗效不明确。目前没有研究表明糖皮质激素联合血浆置换治疗是否优于单独血浆置换，对使用的剂量和模式也没有统一的认识。研究表明,由循环中抑制性抗体亚型所致的继发性蛋白酶功能缺陷是TTP发病的一个重要因素，从这点看来,对每个患者均给予糖皮质激素抑制vWFcp抗体治疗是合理的。治疗期间应尽量避免其副作用。推荐剂量为075 mg/kg,静脉注射,或泼尼松10 mg/kg口服，12 h给药一次。②葡萄球菌A蛋白柱免疫吸附疗法：单用PE治疗无效的TTP患者可采用葡萄球菌A蛋白柱(PROSORBA柱)进行免疫吸附治疗作为补救性治疗,已有获得成功的报道。其有效机制被认为是其可选择性吸附清除血浆中的致病抗体、免疫复合物(CIC)及病毒等,达到纠正或调节机体免疫功能的效果。有人认为其适用于产生抗体或CIC的恶性肿瘤、自身免疫病及部分血液系统疾患。常见不良反应发生率约为25%,有发热、寒战、关节痛、皮疹、恶心、心动过速、呼吸道症状及血压改变等。一般经处理均可逆转。③脾切除术：疗效不确切。疗效机制可能与有助于消除vWF裂解蛋白酶的自身抗体、消除vWF与血小板结合场所等有关。仅偶试用于顽固、复发病例，多与其他治疗合并应用。
三、抗凝及抗血小板聚集药在临床应用中存在争议，①可根据抗凝指标选择以下药物：a肝素:剂量按100 U/kg,溶于10%葡萄糖溶液或0.9%氯化钠溶液100 ml中静脉滴注;或采用低分子肝素静脉滴注或皮下注射，剂量按80 IU/kg,1次/天;b尿激酶:首次负荷量为6万U,以后每日维持量为首次负荷量的一半。②抗血小板聚集的药物：a阿司匹林和双嘧达莫:前者为一种环氧化酶抑制剂,后者可以抑制磷酸二酯酶,提高血浆cAMP水平。BobbioPallavicini等的观察结果表明,如果给药后患者出血症状没有加重,联合口服阿司匹林［10mg/（kg・d)］和双嘧达莫［3mg/（kg・d）］可以降低急性TTP患者的病死率。b噻氯匹定:可以抑制ADP诱导的血小板聚集及其与纤溶酶原结合。近来的研究更倾向于将它作为一种缓解后的维持治疗药物，服用噻氯匹定的患者疾病复发率为6.3%,而未服用该药的患者复发率达21.4%［19］。但是,部分非TTP患者在服用该药的过程中发生了TTP,并在患者体内检出了vWFcp的抑制性抗体，2/3为60岁以上的男性,其中72%为预防卒中而接受噻氯匹定治疗者，其机制尚不明了,可能是由于噻氯匹定在代谢后活性发生了变化而诱发TTP，所以,在选择应用噻氯匹定时要慎重。c前列环素:是一类作用于受损血管部位的天然血小板活化和聚集抑制剂，早期发现,患者血浆中PGI2和6酮2PGF1A水平下降,可能涉及TTP的发病过程,有研究表明早期输注可减少微血管性溶血，应用过晚则没有明显疗效。
四、其他治疗：对于难治性TTP有采用环孢素、长春新碱(1mg,每隔3~4 d 1次,应用4次;或2 mg,静滴,1周1次,应用4次)、联合化疗(如CHOP)、自体造血干细胞移植等治疗，均有获得成功的报道。最近，抗B淋巴细胞CD20单抗应用于治疗难治性或复发性TTP也有成功报道。另外还有应用大剂量维生素E治疗取得完全缓解的病例。但大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道。另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,并且尸检观察表明血小板聚集是造成死亡的主要原因，但是,初步的资料表明,许多怀疑TTP的患者开始血浆置换之前已经接受了血小板输注,很少有不良的结果，因此,当出现大面积出血时不应限制输血小板。对于继发性病例的治疗，除选用上述治疗措施外，特别应该强调原发情况的矫正。对于有后遗症的患者应给予对症及支持治疗等等。
预后问题：TTP患者预后差，病程短，不及时治疗病死率80%～90%，采用血浆置换及联合其他有效治疗后，病死率降低为10%～20%。可持续完全恢复，有的可在缓解后1个月、数个月或者是数年后复发，极少数呈持续病程。有研究表明：ADAMTS-13活性重度减低、存在免疫抑制物的患者比中轻度减低、未检出免疫移植物的患者预后好。

上一篇文章：特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癫有什么区别 下一篇文章：血小板生成