病理改变：
典型病理改变为小血管中广泛透明血栓形成,致使小血管阻塞,引起相应供血组织、器官缺血性改变。血浆置换治疗仍为首选的治疗方法。多数患者起病急骤,病情凶险,早期死亡率高，但如诊断及治疗及时，能明显的改善预后。近年来,TTP的发病机制、诊断及治疗取得了较大进展,以下介绍这几方面的近况，以提高对本病的认识。
患者表现：
TTP多发生于年轻人，但任何年龄都可发病，中位发病年龄在26～46岁，女性发病率高于男性（女:男=3:2）。起病急骤，少数起病比较缓慢，可有肌肉和关节疼等前期症状。典型临床常表现为“三联征”：微血管性溶血性贫血（100%）、进行性血小板减少（100%）、神经系统异常（63%）或“五联征”：三联征加上发热（24%）及肾脏损害（59%）。
出血主要是血小板减少所致。表现为皮肤淤斑、淤点，其他如鼻出血、胃肠道出血、血尿、视网膜出血等，患者可发生严重溶血，出血皮肤黄染等。
神经系统异常可有头疼、意识不清、神志模糊、谵妄、昏迷等；
肾脏病变可以表现为蛋白尿、血尿以及肾功能衰竭等；
另外部分患者可出现下腹部疼痛、心肌缺血、心跳骤停或者呼吸衰竭等。
临床诊断
目前临床上TTP诊断还没有“金标准”，早期并非5联征同时出现，而当5联征全部出现时，疾病已经致命性加剧。鉴于本病血浆置换的紧迫性和早期治疗对预后的影响,目前认为只要有血管内溶血性贫血和血小板减少，临床上无其他症状和体征即可诊断,但必须排除其他原因引起的血小板减少性紫癜如特发性血小板减少性紫癜、Evens综合征、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、DIC、溶血尿毒综合征。因此血涂片观察有无红细胞碎片很重要，近期临床实践表明,病人只要有血小板减少症,裂红细胞症,异常增高的乳酸脱氢酶就足以诊断TTP。病理活检发现小动脉和毛细血管中的均质性透明血栓有助于诊断。近来认为,检测血浆中vWFcp活性也有助于TTP的诊断，并可用于监测疾病复发。

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