血小板减少性紫癜应以血小板寿命缩短作为主要的诊断标准,但由于目前尚缺乏简单易行的检测方法,不易在临床上广泛应用,故临床上仍以本病的出血症状、
血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗血小板抗体增高、排除继发性血小板减少为本病的主要诊断标准。
1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为:
1. 多次化验检查血小板减少。
2. 脾脏不增大或仅轻度增大。
3. 骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
4. 具备下列5项中任何一项者:
①泼尼松治疗有效。
②切脾治疗有效。
③血小板相关抗体增多。
④血小板相关补体增多。
⑤血小板寿命测定缩短。
由于血小板减少症的病因甚多,慢性ITP须与其它伴有血小板减少的疾病鉴别。
血小板减少性紫癜鉴别诊断
1. 生成性血小板减少 无巨核细胞性
血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,药物引起的巨核细胞生成障碍,维生素B12或叶酸缺乏所引起的恶性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿后期。在这些患者,血小板减少,巨核细胞减少,少数虽可增多,但血小板寿命正常。
2. 微血管病 使血小板破坏加快,导致血小板减少。见于各种原因所引起的小血管炎,海绵状血管瘤,及人工心脏瓣膜综合征等。在这些疾病中,血小板减少常伴红细胞破坏所致贫血。此外,尚有原发病或病因的表现。
3. 脾功能亢进 使血小板在脾内阻留和破坏增多,引起血小板减少。除有脾大及血小板减少外,尚有白细胞减少及贫血,且有引起脾功能亢进的原发病。
4. 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)常伴发红细胞和白细胞减少,其中20%的患者伴发血小板和巨核细胞减少,大多是由于免疫异常所致。ITP可作为SLE的前驱症状,一定阶段后即呈现典型的SLE表现。
5. Evans综合征 这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征,可以是原发性或继发性,临床上除有血小板减少所引起的出血症状外,尚有黄疸、贫血等征象,Coombs试验常(+),抗核因子阳性率也相当高。
6. 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 临床特点为:微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状。任何年龄均可发病,起病急,有发热、出血症状及神经系统症状如意识障碍、半身麻木、失语、抽搐等,肾脏病变表现为蛋白尿、血尿,可发生黄疸,有不同程度的贫血。