原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。  
原发性血小板减少性紫癜病因病理 
    急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。 
    慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。 
    细胞免疫　在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。 
    脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。 
    雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。 
原发性血小板减少性紫癜临床表现 
    一、急性型　 
    多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 
    主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 
    二、慢性型　 
    占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。 
原发性血小板减少性紫癜实验室检查 
    一、血象 
    急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸形的血小板。 
    二、骨髓象 
    急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。 
    三、免疫学检查 
    目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 
    四、其他 
    出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 
原发性血小板减少性紫癜诊断及鉴别诊断 
    国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。 
    急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。  
原发性血小板减少性紫癜治疗 
    一、一般治疗 
    急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次／日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10％葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5％葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。 
    二、肾上腺皮质激素 
    急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。 
    三、脾切除　 
    脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。 
    脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。 
    四、免疫抑制剂 
    环磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500～100ml生理盐水，缓慢静滴8～12小时，每7～10天一次，3～4次为一疗程，疗效较好。 
    五、免疫球蛋白 
    作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。 
    适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。 
    六、达那唑 
    （danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。 
    七、输注血小板 
    用于有危及生命的出血患者或术前准备。6～20U／日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。 
    八、血浆置换 
    适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。 
    九、促血小板生成药 
    目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg静脉注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。 
    十、中医中药 
    慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。  
 病程及预后 
    急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20％可转为慢性，病死率1％，多在发病1～2周时。慢性型有10～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。 
编辑本段原发性血小板减少性紫癜中西医治疗 
    1、急性型ITP，多发生在儿童，与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键，平素可常冲服板蓝根冲剂预防。 
    2、慢性型慢性期ITP患者，应注意避免过劳和外感，因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。 
    3、本病发病期间应卧床休息，密切观察，避免外伤，进食易消化食物，防止致命性出血。 
    4．对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定；②部分脾栓塞：可使约30％用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L，维持9-67个月；③切除附脾：约15％的患者有附脾，切除后一半患者的血小板计数上升，10%一30％的病人能稳定在正常水平；④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升，但停药后易复发，且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升，但造成死亡的可能性似也增加。 
    5．本病出现致命性出血患者的紧急治疗：对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者，应采用静脉注射丙种球蛋白治疗，能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平，并可同时输注血小板，以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏，但它能保护患者免遭灾难性出血，直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者，改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者，但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者，但术前应输注血小板使之达到理想水平。 
原发性血小板减少性紫癜中医治疗 
    原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。中医认为原发性血小板减少性紫癜属于祖国医学血证中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的范围。 
    紫斑是以血液溢出肌肤之间，皮肤出现青紫斑点或斑块为特征，并伴有鼻衄、齿衄，严重者可有呕血、便血、脑衄。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识，并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢.百病始生》中指出："阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血"。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤，会出现鼻衄、齿衄等；阴络伤指人体的下半部经脉受损，故出现便血。 
    正常的人体状态，人体内环境里的五脏六胕按照一定的规律动行。在发病诱因（这个诱因可以来自内外两方面）的刺激下，奇恒之腑的"髓"做出反应，产生一个整体观念的脏腑模式，以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用，并形成新的身体状态，当这一状态进一步强化了对"髓"的刺激，就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续作用，使机体发生病理变化，从而表现为全身症状， 皮肤瘀斑或瘀点，鼻衄，齿龈出血，血尿，月经过多，便血，脑出血等，还可表现出贫血的症状。 
 血小板减少性紫癜中医治法 
    血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，多发生于儿童及青年，尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑，皮肤黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，内脏出血。本病属于中医"发斑"、"血证"范畴，病因：由于热毒炽盛，气不摄血，致使血妄行；或可能为肝实脾虚，肝木凌土，脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为：清肝扶脾，滋阴降火，益气养血。  
 中医中药治疗血小板减少性紫癜 
    西医治疗原发性血小板减少性紫癜以激素治疗为主，如强的松，也采用兔疫抑制剂等治疗，严重时输血和血小板。中医治疗以凉血 解毒活血为主，兼顾益气养阴。中医治疗以髓入手，全身治疗，使病症开始好转，人体恢复正常生理机能。奇恒之腑的髓到全身各器官，损有余而补不足，修复已造成的器官损害，使病症开始好转，形成新的人体状态。由于器官损害的多样性，根据病情随症加减调整处方中药药物治疗，使治疗效果达到最佳。 
原发性血小板减少性紫癜的饮食疗法 
【药膳食疗】 
　中医认为，本病多为血热妄行，阴虚火旺，气虚失摄，瘀血内阻所为，当以清热凉血，滋阴清热，健脾益气，化瘀止血为治。可选用下列药膳食疗方。 
    猪皮茅根蜜饮：猪皮500g，茅根60g，白蜜适量。将猪皮去毛洗净，切块备用，茅根水煎取汁，纳入猪皮煮至稠粘，调人白蜜拌匀煮沸，每剂分4次服食，每日l剂。可清热养阴，凉血止血。适用于血热妄行，皮肤紫癜，吐衄，齿衄，血色鲜红等。  
    藕节二叶汤：藕节5个，荞麦叶、枸杞叶各lOOg。将藕节、二叶洗净，水煎取汁饮服，每日l剂。可清热解毒，凉血止血。适用于热毒炽盛，迫血妄行之紫癜，吐衄，鼻衄等。 
    水牛角汤：水牛角30g，旱莲草50g。将水牛角削片，加清水500ml煮沸2小时后，加旱莲草再煮20分钟，去渣取汁饮服，每日l剂。可清热解毒，凉血止血。适用于热迫血行之紫癜各种出血，口干舌燥，便秘尿黄，心情急躁易怒等。 
    猪蹄爪甲地黄汤：猪蹄爪甲4个，生地、白芍、丹皮各lOg。将猪蹄甲加水煮约 2小时，投入诸药再煮半小时饮服，每日1剂。可清营凉血。适用于热煎营血之各种出血。 
    梨藕荸荠煎：鲜梨2个，鲜藕150g，荸荠lOOg，生地15g，蜂蜜适量。将梨、藕、荠去皮洗净，切块，同生地水煎取汁，兑入蜂蜜适量饮服，每日l剂。可清热养阴，凉血止血。适用于阴虚血热之各种出血。 
    滋阴凉血膏：麦冬、天冬、生地、阿胶、电胶、鱼鳔胶、冰糖各50g，红枣100枚，黄酒20m1。将二冬、地、枣水煎，留枣去渣取汁，纳入三胶烊化，而后纳入冰糖、黄酒，慢火收膏。每次20ml，每日3次，温开水冲饮，嚼食大枣。可滋阴清热，凉血止血。适用于阴虚内热之紫癜散在，颜色紫红，下肢尤甚，时发时止等。 
    天冬蜜饮：天冬50g(鲜者150g)，蜂蜜适量。将天冬加水3碗，煎至1碗半，兑入蜂蜜饮服，每日l剂。可滋阴凉血。适用于阴虚血热之紫癜，伴腰膝酸软，头晕耳呜，低热盗汗，五心烦热，口干咽燥等。 
    侧柏生地茅根汤：侧柏叶15g，生地 50g，白茅根1000g，蜂蜜适量。将三药水煎 2次，二液合并，兑人蜂蜜，煮沸饮服，每日 l剂。可滋阴清热，凉血止血。适用于阴虚血热之紫癜。 
    黑豆芪鱼汤：黑豆60g，塘虱鱼(胡子鲶)2条，黄芪18g，调料适量。将虱鱼去两侧颈花及肠杂，洗净，黄芪布包，同黑豆加清水适量同煮至豆、随熟后，去药包，加食盐、味精等调服。可温肾健脾，益气摄血。适用于脾肾两虚之紫癜，斑色淡红，清稀不显，伴面包苍白，头晕乏力，形寒肢冷，神倦纳呆等。

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