成年人与儿童血小板减少性紫癜治疗方法不同

初次处理

成年人

ITP最常在18～40岁时发病，女性约为男性的2～3倍。对于血小板计数在5000/mm3以上者，通常只是被偶然发现；在30000～50000/mm3之间者可能注意到较小创伤即引起严重瘀斑；在10000～30000/mm3之间者，能自发出现瘀点或瘀斑；在10000/mm3以下者，有内出血的危险。最近一项系列研究中，半数病人就诊时血小板计数在10000/mm3以下。故成年患者就诊时通常需要治疗。一般为口服泼尼松龙（剂量为每天1.0～1.5mg/kg）治疗。治疗有效率取决于治疗的强度和持续时间，范围从50%～75%以上。疗效反应大多发生在治疗后最初的3周内，但有关治疗的合适疗程尚不统一。持续缓解率范围从不到5%到超过30%不等，与病程长短、疗效判断标准和随访时间长短有关。在Rh阳性病人就诊时即给予抗D免疫球蛋白治疗（75ug/kg），可取得相同效果，但价格昂贵得多，而毒性一般较小。

有以下情况时采用静脉输注免疫球蛋白（1g/kg/天，连用2～3天）来治疗内出血：在采用皮质类固醇治疗几天后，血小板计数仍低于5000/mm3者；有广泛或进行性出现紫癜时。约80%病人治疗有效，但持久缓解者不多见，并且使用静脉输注免疫球蛋白的费用相当高。应用该品可引起肾衰和肺功能不全，在有先天性IgA缺乏的病人中还可引起过敏反应。

是否进行切脾取决于疾病的严重程度、对皮质类固醇的耐受性和病人的手术意愿。多数血液学家建议，如果泼尼松龙用量必须在10～20mg/天以上才能将血小板数量维持在30000/mm3以上时，则应该在3～6月内切除脾脏，尽管越来越多的数据支持应该采取继续观察的策略。

儿童

对儿童的典型急性ITP是否进行初次治疗存有争议，部分原因在于不经治疗其转归也非常良好。决定对这种患儿进行治疗，主要是出于对颅内出血和体力活动受限的担心。颅内出血的实际发生率为0.2%～1%。几乎所有颅内出血病人的血小板水平都在20000/mm3以下，一般在10000/mm3以下。诱发颅内出血的危险因素包括头部创伤和抗血小板药物暴露等。颅内出血大多发生在出现症状后4周内，经常为最初1周内。因颅内出血极为罕见，因此不能直接对治疗效果作出评价。所以，ITP儿童的治疗抉择依靠下列尚未证实的假设作出：即缩短严重血小板减少症的持续时间对病人有保护作用。

随机临床试验证实，静脉输注免疫球蛋白可缩短严重血小板减少（界定为血小板计数低于20000/mm3）的持续时间。不良反应大多短暂。并与输液速度有关。不良反应包括头痛、发热、恶心和罕见的无菌性脑膜炎（可引起人们担忧是否发生了颅内出血）等。静脉输注免疫球蛋白起效快于静脉输注抗D免疫球蛋白（每天25ug/kg，连用2天）；而大剂量抗D免疫球蛋白（75ug/kg）的疗效与静脉注射免疫球蛋白相当。血红蛋白水平平均下降约1.3g/dl，血管内溶血罕见。口服常规剂量皮质类固醇(泼尼松龙每天1～2mg/kg)的短期益处尚不肯定，但使用较大剂量可引起血小板数量迅速上升。即使在短疗程大剂量皮质类固醇治疗期间，也可发生行为改变、体重增加、骨质疏松和尿糖阳性等。最基本的治疗应为，使血小板维持在足以止血的水平。单剂静脉输注免疫球蛋白（0.8g/kg）通常有效。一项无对照的前瞻性研究也曾报道，口服泼尼松龙（每天4mg/kg，连用4天）可产生极好的早期治疗反应。

紧急治疗

出现神经系统症状、内出血或急诊手术时，应立即给予干预治疗。在20～30分钟时间内静脉滴注甲泼尼龙（每天30mg/kg；最大量为1.0g/天，2～3天），并同时应用静脉输注免疫球蛋白（每天1g/kg，2～3天）和血小板（为平时输注量的2～3倍）；长春新碱可作为联合治疗用药之一。未曾进行脾切除的病人要考虑脾切除术。血浆置换疗法的益处有限。抗纤溶治疗（如氨基己酸）可减少黏膜出血，也可考虑使用重组因子VIIa。对于严重的持续出血，大剂量静脉注射免疫球蛋白的疗程可延至5天，并同时持续静脉输注血小板（1个单位/小时）。

首次复发的治疗

成年人

大多数成年病人在皮质类固醇减量时或在皮质类固醇治疗无效而需要静脉输注免疫球蛋白或抗D免疫球蛋白时，出现一次或多次复发。除非因有合并症或病人自己要求而有治疗指征，若血小板计数＞30000/mm3的无症状病人无须治疗。一些病人无须额外治疗即可缓解。但对于曾经有过一次复发或皮质类固醇、静脉输注免疫球蛋白或抗D免疫球蛋白治疗无效的大多数成年病人来说，下一步合适治疗即是脾切除。

儿童

初次治疗后，大约25%的患儿发生复发。由于尚无药物能改善远期预后的证据，所以治疗目标仅为将血小板维持在安全水平。脾切除要尽可能延期进行，因为有1/3患儿可自行缓解，且只有5%的患儿在确诊后一年仍需要治疗的严重血小板减少症。由凶险的细菌性脓毒症引起的死亡危险在幼儿中最高，且终生存在。美国和英国的血液病学会指南建议，对于有症状和严重血小板减少至少持续一年的患儿，应考虑脾切除。在Rh阳性儿童，如果临床有效，则优先选用抗D免疫球蛋白，后选用静脉输注免疫球蛋白，因前者给药方便，与后者疗效相似但价格较低。有效率约为70%，疗效大多能持续三周以上。长期皮质类固醇治疗可引起不能接受的不良反应，口服地塞米松间歇冲击治疗所产生的持久有效率令人失望。

脾切除

成年人

现尚无手段来预测单个病人对脾切除的治疗反应。大量研究结果表明，约2/3的病人手术治疗有效，一般在术后数天内即可见效。血小板数低于50000/mm3的病人可能需要在术前接受皮质类固醇、静脉输注免疫球蛋白或抗D免疫球蛋白治疗。腹腔镜下脾切除术似乎有近期和远期的益处，而并发症发生率和开腹脾切除术相似。腹腔镜手术还能加速恢复和缩短住院时间。脾放射治疗曾作为短期治疗用于体质太弱而不能耐受手术的病人。

儿童

在儿童中，脾切除后的完全缓解率约为70%～80%。如果由有经验的外科医师操作，腹腔镜下脾切除似优于开腹脾切除。

脾切除术后脓毒症

接受脾切除术的病人发生严重细菌性脓毒症的危险有实质性增加。在脾切除前至少2周应根据病人年龄和免疫史，给病人使用针对B型流感嗜血杆菌和肺炎球菌的免疫接种。或用脑膜炎链球菌疫苗。因疫苗提供的保护是不完全的，故对5岁前患儿推荐每天预防性应用青霉素（对青霉素过敏者改用等效药物），用药持续时间为脾切除术后至少一年。英国医师则建议预防性应用抗生素一直到成年。

慢性难治性ITP

成年人

大约30%～40%成年人脾切除治疗无效或脾切除后某一时间复发。此类病人不可能治愈，并且死亡危险最大，尽管自发性缓解时有发生。治疗的出发点是，在考虑到下列情况的同时，以最少的治疗使血小板计数维持在安全水平：并存出血危险因子（包括是否需要有损血小板功能的药物的治疗）、病人对生活方式调整的接受程度、对治疗有无耐受性和各种干预措施潜在的毒性作用。老年病人不但更可能出现严重出血，还可能遭受由治疗引起衰弱的不良作用。美国血液病学会指南规定：在没有其他危险因素的病人中，血小板水平达30000～50000/mm3是一个较为合适的替代终点指标，该水平可以最大程度地使自发性出血的危险降到最低。

没有单一的治疗流程可以适用于所有病人。个案报道通常只涉及少数严重受累病人；疗效判断的标准是未经证实其临床意义的血小板数量任意增加；另外，有关治疗对生存率和死亡率影响的评价因病人数量少且随访时间短而无法进行。故治疗必须个体化，文献报告的成功率应该认为是乐观的。

复发病人一般再次用泼尼松龙治疗，但很少能以可接受的低剂量或隔日方案进行长期治疗。当计划长期应用皮质类固醇时，应采取措施以减缓骨质疏松症的发生。如果脾切除术后血涂片的典型变化不明显，则应怀疑存在副脾。残留的脾组织可通过磁共振成像或敏感的扫描技术（如标记热损伤红细胞）检测，但非常罕见外科切除副脾有远期疗效。重复静脉输注免疫球蛋白经常能挽救生命，但发生耐药的情况也不少见。

在需要辅助治疗的病人中，第二步措施一般是，应用阻止血小板清除的药物，以减少皮质类固醇用量。达那唑（每天10～15mg/kg）对20%～40%病人有益。如果用药3～6个月，则偶可引起缓解。一些病人使用每天50mg的低剂量，即可将血小板维持在正常水平。已经对皮质类固醇耐药的病人，本药治疗也很少有疗效。副作用包括肝毒性、皮疹和男性化。氨苯砜（75mg/天）在治疗只复发一次的病人时，成功率达40%～50%，但在治疗难治性ITP病人时有效者极少。长春花生物碱现已少用，因为其有效率很低（3%～30%），且有效期短暂，还常伴有神经病变。脾切除术后病人不宜用抗D免疫球蛋白治疗。通过葡萄球菌A蛋白柱进行离体血浆灌注偶有疗效，但严重副作用已有报道。免疫抑制疗法一般只用于血小板计数低于20000/mm3且上述治疗措施无效或不能耐受者。用硫唑嘌呤（每天1～4mg/kg，口服），或环磷酰胺（每天1～2mg/kg，口服）治疗2～6月，20%～40%病人有效，治疗时将药物剂量调整至引起轻度的中性粒细胞减少为度。环磷酰胺曾经以下列方式给药：单药静脉内冲击方式（1.0～1.5g/m2体表面积，每4周1～5个剂量）或与由泼尼松龙、长春花生物碱和其他药物组成的联合方案一起合用。病人对硫唑嘌呤通常能良好耐受，但要注意监测肝功能；硫唑嘌呤的潜在致癌危险应与论证，但尚未明确在ITP病人中是否引起癌肿。环磷酰胺不仅能引起骨髓抑制、出血性膀胱炎、膀胱纤维化、脱发、不育和髓样白血病，而且还能引起畸形。已有单用环孢素或与环磷酰胺合用治疗有效的惊人证据。硫唑嘌呤、达那唑或泼尼松龙等药物合用时效果可能更为显著。

对于常规治疗难以奏效的严重ITP病人，正在研究中的治疗方法包括人源抗CD2087和CD154单克隆抗体。有关血小板生成素的临床试验也已开展。还有文献报道，在幽门螺杆菌感染消除后，ITP出现消退。美国国立卫生研究院最近发现，大剂量免疫抑制后继之以自体骨髓移植，使可予以评估的14例病人中4例完全缓解和4例部分缓解。

儿童

难以处理的是偶有症状并有下列情况的儿童：脾切除失败或有禁忌症者；用可接受剂量的皮质类固醇、抗D免疫球蛋白或静脉用免疫球蛋白治疗后血小板数量不能维持者。美国血液病学会指南建议，对于此类患儿，如果为有症状的血小板减少，且血小板计数低于30000/mm3，则应予治疗。没有任何治疗方案是广泛有效的。我们建议以能维持止血的最低剂量的硫唑嘌呤进行治疗（每天2～3mg/kg，口服，剂量调整至引起轻度中性粒细胞减少为度）；硫唑嘌呤可单用或与泼尼松龙合用。长春新碱每次剂量为0.02mg/kg（最大剂量为2mg）或长春碱为0.1mg/kg（最大剂量为10mg），间隔5～7天静脉注射1次，最多3个疗程，可短暂获益。在难治性病例，脉冲式静脉给予环磷酰胺（剂量为每次1.5g/m2体表面积，间隔4周给予2～4个剂量）、环孢素或联合化疗,可能对病人有用。

有专家提议用血小板数20000/mm3，而非30000/mm3作为ITP治疗的阈值。关于皮质类固醇治疗持续时间多长合适尚不统一。是否已静脉注射免疫球蛋白或抗D免疫球蛋白作为初始治疗取决于血小板减少的严重程度和皮肤黏膜出血的范围。血小板计数在30000～50000/mm3的病人是否予以治疗则取决于是否同时合并其他出血危险因素以及是否有创伤的高危因素。慢性ITP病人血小板计数在30000/mm3以下的患者静脉输注免疫球蛋白或甲基泼尼松龙可能有助于在脾切除术前即刻提升血小板数。静脉注射免疫球蛋白或抗D免疫球蛋白通常只用于口服药物无效的严重血小板减少。对于血小板计数在30000/mm3以上的慢性ITP病人是否行脾切除术、继续药物治疗或药物减量并最终停药，均取决于所需治疗强度、对副作用耐受程度、手术相关危险性和病人意愿。慢性难治性ITP病人是否需要治疗，涉及对出血危险性与每种治疗形式的副作用进行权衡。药物经常为联合使用。接受长疗程皮质类固醇治疗的病人应监测有无骨质疏松和白内障的发生。

开始治疗一般首选强的松，对出血症状轻者选用氨肽素或大剂量维生素C。强的松效果不佳者可在强的松减量过程中加用小计量达那唑。也可用抗Rh球蛋白。类风湿因子阳性的患者常选用人白细胞因子注射。病程超过一年，经以上治疗无效或强的松依赖（每日需强的松20mg以上维持）或有用皮质激素的反指征者，常选择皮切除术。经以上治疗约有70%以上病例可望取得缓解。

强的松的作用机制是：1。抑制单核--巨噬细胞的Fc受体和C3b受体，从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除，延长了血小板寿命。2。降低毛细血管脆性。3。抑制抗体生成。4。抑制抗原--抗体反应，并可使结合的抗体游离。

达那唑的作用机理可能是通过调整T细胞的免疫调节作用，来降低血小板抗体的产生。

脾切除的作用机理是：1。脾脏是产生血小板抗体的主要器官，切除脾脏后减少抗体的产生。2。脾脏是破坏清除血小板的重要场所，切脾后血小板破坏减少。而脾切效果不好的病例，其原因可能是：1。有副脾未被切除。2。主要破坏场所不在脾脏。3。其他免疫组织的代偿。

此外，大剂量IVIgG治疗ITP在八十年代以来受到高度重视。IVIgG被认为是目前较为满意的疗法，其机理仍在研究中。目前有如下观点：1。外源性抗体竞争了单核巨噬细胞系统的Fc受体，抑制其吞噬那些结合了自身抗体的血小板。2.大剂量抗体进入体内后反馈性抑制了机体产生抗体包括自身抗体的能力。3。输入的免疫球蛋白中可能含有抗独特型抗体，进入体内后可影响独特型--抗独特型网络系统，使之趋向于正常平衡。

在上述一般方法无效时，还可试用免疫抑制剂，常用硫唑嘌呤加强的松，或环磷酰胺加强的松，长春新碱也可应用，但疗效并不理想。秋水仙素可影响巨噬细胞的功能，有在耐受病人中试用获得缓解的例证。近年来采用环孢菌素取得较好效果。输注“载有”长春新碱的血小板，据报道有效率超过50%，持续缓解率33~75%。血浆置换和注射抗中性细胞与巨噬细胞Fc受体单抗都有一定疗效，但难以获得长期缓解。

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