特发性血小板减少性紫癜诊断
作者:cuibin 日期:2012年07月30日 来源:本站原创 浏览:


特发性血小板减少性紫癜诊断

    ITP的诊断仍采用排除法。

    诊断标准(1986年12月)

    1.  多次化验检查血小板计数减少。

    2.  脾脏不增大或仅轻度增大。

    3.  骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

    4.  以下五点中应具备任何一点:

    ⑴泼尼松治疗有效。

    ⑵切脾治疗有效。

    ⑶PAIgG增多。

    ⑷PAC3增多。

    ⑸血小板寿命测定缩短。

    5.排除继发性血小板减少症。

    本病继发型的发生常与下列疾病或状态有关:系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、免疫缺陷状态(IgA缺乏和常见变异型低丙种球蛋白血症)、淋巴增生性疾病(慢性淋巴细胞白血病、大颗粒淋巴细胞性白血病和淋巴瘤)、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、丙型肝炎病毒感染和药物治疗如肝素、奎尼丁等。在不足三月的婴儿中,应排除被动获得的自身免疫性或同种异体免疫性血小板减少症。遗传性非免疫性血小板减少症可能貌似免疫性血小板减少性紫癜。抗心磷脂抗体、抗核抗体和直接抗球蛋白试验阳性等在本病并非罕见,但在无疾病临床表现情况下,上述指标几乎没有任何诊断和治疗价值。合并有自身免疫性溶血性贫血、中性粒细胞减少症或同时两者并存,预后较差。

    出血持续时间有助于区分急性或慢性。无全身症状则有助于排除继发性血小板减少性紫癜和其他诊断。体格检查通常只能发现血小板型出血的证据(瘀点、紫癜、结膜出血和其他类型的皮肤黏膜出血)。必须进行外周血的涂片检查以排除假性血小板减少症、遗传性巨血小板综合征和其他血液病。可常常观察到大的不成熟的血小板(巨血小板)。这些幼稚的网状血小板可根据其信使RNA含量,用流式细胞仪检测出来,据此推测这些血小板代谢较为活跃,这可解释为何在血小板数量相同的条件下,ITP引起的出血一般情况下并不如骨髓衰竭状态中所见到的出血那么严重。就诊时如果没有不典型表现,应尽量少做实验室检查。

    争议最大的一个问题是有无必要行骨髓穿刺抽吸检查。美国血液病学会指南规定:60岁以下的成年人有典型表现者不必行骨髓检查,但在脾切除前进行该检查是适宜的。对儿童病人如果处理措施只涉及观察或静脉注射免疫球蛋白的话,则可免做骨髓检查。在非典型病例,包括伴有倦怠、长期发热、骨或关节疼痛、不能解释的大红细胞症或中性粒细胞减少症的病人,应常规做骨髓检查。

    血小板相关抗体的测定

    血小板结合抗体直接测定法的估计敏感性为49%~66%,估计特异性为78%~92%,估计阳性预测值为80%~83%。银杏结果不能除外诊断。当合并有系统性红斑狼疮、慢型肝炎、骨髓发育不良或B细胞淋巴瘤等其他疾病时,则预测值的说服力较弱。这些实验尚有待于证实是否既有助于区分ITP是原发性还是继发性,也有助于区分患儿的病程是自限的,还是会发展为慢性疾病的。

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