原发性血小板增多症诊断方法

　　原因不明的血小板持续增多，骨髓中巨核细胞显著增生，大量血小板聚集形成，脾大、出血或血栓形成等临床表现，可考虑原发性血小板增多症的诊断。有关具体诊断标准及其新概念分述如下。 　　     （一）国内诊断标准 　　1.临床表现 　　可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。 　　2.实验室检查 　　①血小板计数>1000X10^9/L。 　　②血片中血小板成堆，有巨大血小板。 　　③骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。 　　④白细胞计数和中性粒细胞增加。 　　⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 　　凡临床符合，血小板>1000X10^9/L，可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为原发性血小板增多症。

 　　（二）国外诊断标准 　　1.国外教科书所述诊断条件： 　　①临床有出血或/和血栓病史。 　　②脾肿大。 　　③血小板计数>1000X10^9/L，白细胞计数<30X10^9/L，血红蛋白正常或减低，但红细胞数不增高。 　　④骨髓增生，巨核细胞系增生明显。 　　⑤白细胞及血小板碱性磷酸酶增高。 　　⑥能除外继发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病。 　　2.真性红细胞增多症研究小组（PVSG）对原发性血小板增多症的修订诊断条件： 　　①血小板计数>600X10^9/L。 　　②红细胞压积<0.40，或红细胞容积正常（男性<36ml/kg，女性<32ml/kg）。 　　③骨髓铁染色阳性，或血清铁蛋白或红细胞MCV正常。 　　④无Ph1染色体或bcr/abl基因重排。 　　⑤骨髓胶原纤维化： 　　A.无。 　　B.占活检标本面积的1/3以下，并无明显脾肿大及外周血出现幼稚粒、红细胞。 　　⑥无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学证据。 　　⑦无引起反应性血小板增多症的原因。 　　3.美国血液学会（ASH）推荐最新诊断标准 　　根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展，美国血液学会推荐了最新的ET诊断标准，其条件包括： 　　A1.血小板计数>600X10^9/L，持续至少两个月。 　　A2.获得性的JAK2V617F点突变。 　　B1.排除反应性血小板增多症：例如正常的炎症指标等。 　　B2.无铁缺乏的证据：骨髓中可染铁或红细胞容积（MCV）正常。 　　B3.无PV的证据：铁储备正常的情况下，红细胞容积正常，红细胞压积（HCT）正常。 　　B4.无慢性白血病的证据：无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。 　　B5.无骨髓纤维化的证据：无胶原纤维化或≤2级的网状纤维化（应用0~4级分级）。 　　B6.无MDS的证据：无明显增生不良的现象，无MDS相关的细胞遗传学异常。 　　符合A1、A2和B3~B6为V617F阳性的ET；符合A1和B1~B6为V617F阴性的ET。

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