特发性血小板减少性紫癜是什么病

    特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。
    特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的出血性疾病(46/100万)，而成人发病率为38/100万左右。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
    儿童的年发病率约为46/100万人口，成人为38/100万人口。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者多发于40岁以下的女性。男女比率约为1:4。
病因与发病机制
    1.感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。
    2.免疫因素：感染不能直接导致ITP，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。
    3.肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。
    4.遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。
    5.其它：雌激素可能与本病的发病有关。
实验室检查血小板：
    急性型多在20 x 109/L以下，慢性型多在50 x 109/L左右。血小板平均体积偏大。出血时间延长。
    骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤明显；有血小板形成的巨核细胞显著减少。
    血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体（PAC3）：80%的患者两者呈阳性。

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