血小板减少性紫癜itp的发病机制和分期

    ITP命名：工作组建议使用免疫性，以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“特发性。“紫癜”一词工作组认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少。并无出血体征。“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“免疫性血小板减少症”。取消了过去几十年的“血小板减少性紫癜”的提法，改为血小板减少症,旨在说明本病患者不一定有出血；同时将ITP分为原发性和继发性ITP两类。
    定义：血小板减少：过去欧美一般将血小板减少定义为血小板计数小于150×109／L，但此次标准定为血小板计数小于100 ×109／L。
    是一种以血小板减少为特点的获得性自身免疫性疾病。
    原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。是排除性诊断，其主要临床问题是出血的危险增加。
    继发性ITP：指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断为继发性ITP时，应在括号内说明原因，如：继发性ITP(药物诱导性)、继发性ITP(狼疮相关性)、继发性ITP(HIV相关性)。
 
ITP的分期
 
    1．初诊ITP：指诊断后3个月以内血小板减少的所有患者。
    2．持续性ITP：指诊断后3～12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
    3．慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者。
    4．重症ITP：指有以下几种情况的111P患者：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状且需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量。
    5．难治性111P：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②需要治疗(包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素)以降低出血的危险；③除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP。
 
itp发病机制方面：
    传统观点认为是自身抗体引起血小板破坏增加。而目前认为存在血小板生成减少、T细胞介导作用等多种机制。
 
    itp治疗的目的  是使患者血小板计数提高到安全水平，防止严重出血，降低病死率；而不是使患者的血小板计数达到正常。血小板大于30 × 109／L的ITP，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，可不予治疗。欧洲慢性 ITP协会诊疗指南认为， 初诊慢性 ITP患者的 30 × 109／L不需治疗，观察随访。对于血小板计数>50×109／L的患者，多数不需治疗。
 
itp急诊治疗：
    1.以IVIg或取代肾上腺皮质激素对急诊处理可能有效，但联合一线治疗是合适的：对于不能控制出血的患者，推荐以泼尼松联合IVIg作为急诊治疗，HDMP亦可能有效。
    2.其他起效较快的治疗包括血小板输注(可联用IVIg)、急诊脾切除术，以及长春碱类药物(长春碱类：单药可使少数慢性ITP患者的血小板计数升高。如与其他药物联用，则可能对需要急诊治疗的患者有效)。
    3.一般处理：包括停用降低血小板功能的药物、控制血压、抑制月经，并尽量减少创伤。对于肾功能低下的患者，同时应用去氨加压素并使血红蛋白维持于10 g／dl以上，可改善止血功能。
    4.抗纤维蛋白溶解药物：如口服或静脉用氨甲环酸和6一氨基己酸等，可能对预防严重血小板减少症患者的频发出血有用. 
 

血小板减少性紫癜itp的发病机制和分期