急慢性血小板减少性紫癜的不同特征
急性型血小板减少性紫癜多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
慢性型是较为常见的血小板减少性紫癜的临床分类,占原发性血小板减少性紫癜的80 %,多为10~40 岁,女性为男性的3~4倍。起病再生障碍性贫血隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
第二,血小板减少性紫癜的临床分类还可以分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免过敏性紫癜的症状疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过原发性血小板减少性紫癜敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病(如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的血小板减少性紫癜,伴有严重贫血和血小板减少,以及轻度肾功能不全。
关于血小板减少性紫癜的发病机制目前尚无定论。目前较流行的学说为血小板聚集能力过强,形成血小板栓子,黏附于血管内皮,引起其继发性改变。可能的发病机制主要有:
小血管病变在有明显病变的毛细血管中,电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化,由于微循环中发生病变,故可引起微血管病性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成,若病变较广泛,则可导致血小板减少。文献报告血小板减少性紫癜可伴发盘形或系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性结节性动脉炎等,这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
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