血小板增多症是骨髓增生性疾病

      原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。
      血小板增多症是骨髓增再生障碍性贫血生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
　　本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新出凝血性疾病与感染性血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
      本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
　　中医治疗以活血化瘀，软坚散结为主，再加上造成血血小板减少症状的食疗药膳瘀的原因的药物，如气滞者可加理气药，肝郁者如流肝解郁药，寒凝者加温阳药，阴虚者加滋补肝肾药，毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效，减少并发症的发生。治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。  血小板增多症骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。　放射核素磷口服或静脉血小板的止血和加速凝血功能注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。血小板分离术迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。其他应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。