原发性血小板增多症介绍

      血液系统疾病原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。原发性血小板增多症多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。

      原发性血小板增多症轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。

      原发性血小板增多症病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。

      原发性血小板增多症主要依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多，超过80万／立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。

      现代医学对原发性血小板增多症的治疗，可用马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷及抗凝药物。

      原发性血小板增多症似属中医“血证”范畴，与肝、肾两脏关系较大。肾藏精，主骨生髓，养肝；肝藏血。起病缓慢，久病肾精亏虚，肝阴暗耗，则虚大内积而动血；若肝失疏泄，则气滞血瘀，瘀血内著，雍遏络道，成为症积，经脉之中既有痰血踞住，则新血不能安行无恙， 终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝，疏以理气，活血化瘀。