一、发病原因

本病征病因未明主要是由于小血管病变可有毒素药物过敏细菌或病毒感染自身免疫胶原性疾病等学说但均未能证实常见于伴有小血管病变的疾病如红斑性狼疮多发性动脉炎舍格伦综合征和类风湿性关节炎等由于小血管病变微血管的弥漫性病变使血管内溶血促进血栓形成。

二、病理特点

TTP属于微血管病全身微动脉和毛细血管均可受累过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形成碎片细胞(裂细胞)光镜下微血栓呈颗粒状PAS和GIEMSA染色阳性免疫荧光和电镜研究均证明这种血栓主要成分是纤维素和血小板偶尔也能发现补体和免疫球蛋白由于内皮细胞过度增生导致有些血栓出现在内皮下虽然不像通常的炎症病理那样有炎细胞浸润但是受累血管的内皮细胞还是有形态学和功能改变电镜下这些细胞肿胀胞质内像微管样的纤维素成分很多在血小板聚集区域的内皮细胞包含有大量的胞质成分内质网表面粗糙线粒体增多高尔基区变大还有大量的溶酶体血管损伤部位极为广泛没有特异性但是以肾脏脑脾胰腺心脏和肾上腺等部位最为常见尤其是来源于心肾脑的内皮细胞更容易被体内的TTP血浆损伤皮肤牙龈和骨髓活检可以发现30%～50%的患者有损伤证据最常见的出血部位是受损血管附近这些地方表现为紫癜是皮肤活检的理想部位虽然胰腺和肾脏出血和栓塞最常见但是最广泛的出血经常发生在脑部从而导致更严重的结果。