血栓性血小板减少性紫癜为一种罕见的微血管血栓-出血综合征,是由于微循环中形成了血小板血栓,血小板因大量消耗而减少所形成的紫癜。血栓性血小板减少性紫癜的症状主要有:
出血与贫血
出血部位以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜,部分患者出现鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
患者均有不同程度的贫血。约有50%的患者出现黄疸;20%患者有肝脾肿大,少数情况下可以有雷诺现象。
神经精神症状
神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一,与脑循环障碍有关。
典型血栓性血小板减少性紫癜的临床表现首先见于神经系统,其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头痛,并伴有眩晕、感知障碍、昏迷、脑神经麻痹。45%患者有轻度瘫痪,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。
肾脏损害
一般多为镜下血尿,肉眼血尿不常见。严重者最终发生急性肾功能衰竭。
发热
90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。
心功能异常
部分患者出现心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常。
血栓性血小板减少性紫癜是一种较为少见的微血管血栓-出血综合征。由于小动脉与微血管内形成血栓而导致栓死,器官发生缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官,如脑、肾等最易出现症状。
临床根据起因的不同,将血栓性血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两大类。
原发性血栓性血小板减少性紫癜
原发性血栓性血小板减少性紫癜是指无明确病因所致的血栓性血小板减少性紫癜。根据病情不同又可分为以下几型:
急性型:此型多见进展迅速,呈爆发性,于7~14天出现症状。约有75﹪的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因是出血、脑血管意外或心肺肾功能衰竭。
慢性型:此型少见,缓解与恶化相继发生,病程多可持续数月或数年。
反复发作型:由于治疗的进展,此病可反复发作1~5次,存活时间9个月~12年,平均5.1年。
先天型:本病有过同卵双胞胎出生后即发病的病例,但极其罕见。
继发性血栓性血小板减少性紫癜
妊娠后并发的血栓性血小板减少性紫癜被称为继发性血栓性血小板减少性紫癜。大多数发生在子痫、先兆子痫或先兆子痫之前,也可发生在产后第一周,发病机制与循环免疫复合物增高有关。此外自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜及肿瘤等免疫相关性疾病最终多可伴发血栓性血小板减少性紫癜。
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