原发性血小板减少性紫癜西医治疗

一、西医治疗

（一）治疗原则

去除病因，控制出血症状，减少血小板破坏。

（二）治疗措施

1、肾上腺皮质激素：皮质激素可以抑制抗体生成，抑制抗原抗体反应，抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用，以防止血小板在脾窦阻留，从而减少血小板破坏；还能降低毛细血管脆性，减轻出血；并能刺激骨髓造血。对于初治ITP，一般均主张使用激素，且剂量宜大，疗程宜短。常用剂量为每天每公斤体重1mg-2mg，3-4周后不管有否疗效，均宜递减至逐渐停药。一般减量方法是，达到缓解后每周递减5mg，直至每天20mg以下，使血小板维持在50×109/L以上，维持治疗一般不超过6个月，以免发生副作用。治疗6周未达缓解，考虑为皮质激素治疗失败。不能为使血小板恢复正常而长期大量使用皮质激素。

2、丹那唑（Danazol）：是一种合成雄性激素，男性化副作用少。可能通过抑制T细胞，使抗体产生减少而提高血小板数。剂量：每次0.2g，每日3次，连服6个月后减量至停药。复发者，再服有效。目前有取代皮质激素成为ITP首选之势。亦可与皮质激素联用。

3、脾切除或脾动脉栓塞术：脾切除是治疗慢性ITP的有效方法。术中即可有血小板回升，术后24小时可明显上升，1-2周达高峰，维持正常水平2个月以上为有效。近期完全缓解率可达70%-80%；但复发率达30-50%，可能与存在副脾或肝脏参与血小板破坏有关。脾动脉栓塞术近年较流行，创伤较少但疗效较差。切脾适应症：①经内科治疗积极治疗半年以上无效者；②皮质激素治疗无效，或需30mg/d以上才能止血者；③激素禁忌症者；④有颅内出血倾向经内科积极治疗无效者；⑤妊娠6个月内严重出血者。禁忌症：①年龄在2岁以下者；②有心脏病及其他并发症者；③首次发病的早期病例；④妊娠晚期；⑤急性爆发型患者。

4、免疫抑制剂；为三线药物，毒副作用较大。免疫抑制剂适应症：①激素或切脾无效者；②伴有脾功能亢进而又不能切脾者。可用长春新碱每周1mg-2mg，连用4周，1-2周内血小板回升，但停药后血小板多不能维持；或用环磷酰胺每日每公斤体重1.5mg-3mg，分3次口服，或每平方米体表面积0.3g-0.6g，静脉注射，每3周1次；或硫唑嘌呤每天每公斤体重1mg-3mg，口服，常须4周以上才见效；或环胞素A，每日每公斤体重10mg，分两次服，缺点是昂贵。

5、他莫昔芬：可竞争抑制雌激素与T细胞结合而升高血小板。每次10mg，每日3次，口服。见效慢，宜连续用药3个月以上，待血小板复常后2个月再停药。

6、成分输血：一般仅用于ITP急救治疗或切脾术前准备或难治性ITP。

⑴ 静脉用丙种球蛋白：疗效佳，但价格高。机理：①抑制血小板抗体产生；②封闭单核-巨噬细胞Fc受体；③保护血小板免被抗体覆盖和致敏；④清除病毒感染灶。用法：每公斤体重0.4g，连用5天，或在血小板减少时周期性给予每公斤体重0.5g。

⑵ 血浆置换术：能去除血浆中大量血小板抗体，使病情近期缓解。用法：每次用新鲜血浆1000-3000ml，至少连用2次-3次。缺点是费用高，且反复使用易产生同种免疫抗体。

⑶ 浓缩血小板：一般不宜使用，因ITP输血小板大部分被破坏，疗效差而成本高。仅用于救急止血或切脾术前。

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