血小板相关抗体(PAIg)是病理性免疫反应所产生的针对血小板膜糖蛋白IIb/IIIa、Ib/IX、Ia/IIa等抗原的自身抗体,这些抗体在血小板膜上与其相应的抗原结合后,使血小板易被单核吞噬细胞系统大量破坏[1],从而使血小板的寿命缩短,数量减少,引起出血。大量资料显示PAIg升高并非特发性
血小板减少性紫癜所特有,还可见于继发性免疫性
血小板减少症(如淋巴系统增生性疾病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)及某些非免疫性血小板减少症(如急性白血病、脾功能亢进、骨髓纤维化等)[2]。因此,检测PAIg不仅可以作为特发性
血小板减少性紫癜诊断、判断疗效、估计预后、脾切除的指标,还有助于研究某些血小板减少症的发病机制及某些肿瘤性疾病的免疫机制。本研究采用酶联免疫法(ELSIA法)对110例血小板减少症患者进行PAIg检测,以探讨PAIg检测在血小板减少症中的临床意义。
临床上引起血小板减少的因素较多,不明原因的血小板减少大多与免疫反应产生血小板相关抗体而导致血小板的破坏有关。ELSIA法是检测血小板相关抗体的较敏感且有效的方法,对研究
血小板减少的原因有较重要的临床意义。本研究中特发性
血小板减少性紫癜患者PAIg阳性率最高,达78.0%,说明ITP的发生主要由血小板自身抗体介导,自身抗体致敏的血小板通过巨噬细胞表面的Fcy受体在脾脏等部位加速清除[3]。Farland[1]认为PAIgG在ITP的发病中起重要作用,所以单独检测PAIgG广泛应用于ITP的诊断。范颖等[4]提出绝大多数ITP患者的PAIgG、PAIgA和PAIgM均有不同程度的升高,但表现不甚相同,有的表现为单一抗体升高,也有的表现为多种相关抗体升高,故而同时检测PAIgG、PAIgA和PAIgM可能有助于提高ITP诊断的阳性率。本研究结果表明,单独检测PAIgG的阳性率要低于PAIg 3项联合检测的阳性率,支持PAIg 3项联检能提高ITP诊断的阳性率,对于ITP患者应进行联合检测。目前ITP的诊断主要依靠于临床表现、骨髓检查和除外继发因素,尚无特异实验室诊断方法,一旦误诊,不仅影响患者的治疗效果,还会因为使用大剂量糖皮质激素或免疫抑制剂而使患者出现较大副反应。检测ITP患者的PAIg有助于提高ITP诊断的正确率和选择合适的治疗方案。ELSIA法检测PAIg阳性率较高,但特异性较低。血小板特异性抗体检测方法的特异性显著高于ELSIA法,但敏感性较低。同时测定PAIg和血小板特异性抗体,可以提高ITP实验室诊断的阳性率和增大可靠性。本组AA患者PAIg阳性率为60.0%。阮长耿[5]认为一部分AA患者血清和ITP患者血清一样能识别分子量为124 000的正常血小板抗原,提示一部分AA患者发病机制中存在体液免疫,且抗体作用在血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa上。本组AA患者PAIg水平增高,表明在这部分患者体内存在针对自身血小板抗原的自身免疫反应,为再障提供了一个免疫作用证据[6],提示AA患者血小板减少不仅是生成减少,还可能存在免疫性破坏。本组MDS患者PAIg阳性率为44.4%,提示一部分MDS患者的血小板减少与免疫机制有关,故PAIg的检测可能有助于进一步研究MDS的发病机制。本组血液系统肿瘤患者PAIg阳性率为38.5%,其中包括急性白血病(急性淋巴细胞性白血病和急性非淋巴细胞性白血病)、淋巴瘤及多发性骨髓瘤。急性淋巴细胞性白血病、B细胞淋巴瘤和多发性骨髓瘤均属于B淋巴细胞疾病,可导致抗体产生,故在一部分患者中可检测出血小板相关抗体。本研究发现少部分急性非淋巴细胞性白血病患者血小板减少,骨髓巨核细胞数目正常或减少,PAIg水平增高,提示
血小板减少的原因除骨髓生成障碍外,还可能因血小板抗体与血小板结合导致血小板易在脾脏等部位被吞噬细胞吞噬破坏。本组肝病患者PAIg阳性率为50.0%,林瑶光等[7]认为免疫失调是慢性肝病患者的共同特征,其免疫机制可能参与或加重血小板减少。综上所述,对血小板减少患者进行血小板相关抗体检测有助于了解血小板减少的发生机制。由于PAIg检测对ITP的诊断缺乏特异性,故需联合检测血小板特异性抗体,以提高ITP诊断的正确率。