血栓性血小板减少性紫癜临床表现及分型

    
     临床表现及分型
    (1)急性TTP：约为TTP中90％，女性多，男女比为2：3，30岁为发病高峰。多一次急性发作，治疗好不再复发者为一次发作型，也有不定期发作为间歇型。先兆表现40％似病毒感染。40％～73％有典型五联征：①微血管病性溶血性贫血(MAHA)；②血小板减少性紫癍；③波动性神经症状；④肾功能异常；⑤发热。但74％～100％患者有前三项，即所谓TTP三联征。
    (2)血浆耐受TTP：症状同急性型。尽管积极应用血浆治疗但不恢复或治疗停后很快复发，再以血浆治疗又能好转。故称血浆依赖性。
    (3)慢性复发性TTP：约16％～69％初发后完全缓解后复发。复发间期约3～4周或数月或数年。多见于儿童。发作时治疗有效，远期预后常不良。有的可自发缓解。儿童患者常具Lms特点。有的复发前1周有流感样症状。
    另一种有规律的无症状期。血管内皮长期与血循自身抗体或免疫复合物相互作用，释放ULvWF多聚体,引起血小板聚集和复发。远期预后不良。
    (4)家族性TTP少见，常染色体隐性遗传，少数可显性遗传。家族中有TTP或HUS聘患者，若为HUS,C3常减低，可能与因子 H 缺乏有关。