血小板减少是一种常见的出血性疾病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,严重的情况下会出血不止。在此众多的临床经验告诉我们,
血小板减少性紫癜有一定的家族聚集性,也就是说,该病有一定几率会被遗传给自己的后代。范科尼贫血引起的血小板减少是一种少见的家族性疾病,20%一50%有家族史,20%一50%有近亲结婚史。表现为全血细胞减少,骨髓再生低下,巨核细胞减少,伴各种不同的畸形。新生儿期血小板减少较为突出,以后逐渐发展为全血细胞减少,本病常在10岁以下出现症状,对雄性激素和肾上腺皮质激素有效。感染、出血或转变为急性白血病是本病造成死亡的主要病因。
此外,还有一种
血小板减少性紫癜也有可能被遗传给自己的子女或其后代。先天性单纯无巨核细胞性
血小板减少性紫癜是一种染色体遗传性疾病,血小板减少并伴有桡骨缺失,又称TAR综合症。其特征为出生后几乎立即出现血小板减少性出血,大多数患者的前臂缺失,伴骨髓、肾脏和心脏结构异常。该病病情严重,预后差,1/3患儿于婴儿期死亡,约2/3患儿在8个月内死亡,死因一般为颅内出血。但能存活下来的婴儿预后较好,尽管有血小板持续性减少,但出血症状可以有所改善。